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广安哪个医院肾病 狼疮性肾炎治疗欧洲方案

发布时间:2023-04-22 12:31

广安哪个医院肾病

肾病医院哪家好,患者的体验应该是首要的。患者对医院的评价直观的反应了医院的整体水平,因此医院的口碑是医院好坏的一个较为通俗的评价标准。在选择医院时可以咨询已经就医的患者,或者查阅相关资料咨询医院的口碑名声等。医院的口碑名声也会影响到患者的选择就医,因此对医院来说也是十分重要的。

谈“遗传性肾炎女性患者”

自1927年Alport首先血尿伴有耳聋的遗传性肾炎(也叫Alport综合征,简称为AS)后,对AS的观察随访及研究多倾向男性AS患者,而对女性AS的观察随访及研究较少。实际女性AS患者不占少数,因为在占有全部AS家族85%的X染色体联锁显性遗传AS(XLAS)的家族中女性较男性发病概率高出一倍。究其原因(1)多数女性患者来自XLAS家族(其比例占全部AS家族的85%),其早期临床通常较轻,易被忽视;(2)女性AS患者较男性患者误诊及漏诊机会更大;(3)女性患者就诊机会少,不排除性别歧视的影响。

从遗传方式看,女性AS亦包括常染色体显性遗传Alport综合征(ADAS)、常染色体隐性遗传Alport综合征(ARAS)及X染色体联锁显性遗传Alport综合征(XLAS)。女性XLAS属性X染色体联锁显性遗传方式,即携带变异基因的所有女性均表达异常基因产物(该基因杂合子同时也表现正常基因产物),XLAS家族占所有AS家族比例高达85%。XLAS相关突变基因为COL4A5,该基因产物是IV型胶原分子的a5链,目前临床可检测的表达器官或部位包括肾小球基膜、远端肾小管基膜、包曼氏囊壁、皮肤基膜、晶体被膜(临床上较少开展晶体被膜检查)及内耳耳涡基膜。次常见的是ARAS,相关突变基因为COL4A3或/和COL4A4,受累的基因产物是IV型胶原分子的a3链或/和a4链,表达器官或部位包括肾小球基膜、近端肾小管基膜、晶体被膜及内耳耳涡基膜;相对少见的是ADAS。因此,大多数女性AS患者亦来自XLAS家族,女性ARAS与男性ARAS的发病率相同,临床表现及预后亦无明确差别,而ADAS的临床相对较少,推测男女性别间无差异,两者在病理改变及临床经过均与薄基膜病较难鉴别。

狼疮性肾炎治疗欧洲方案

欧洲方案:lowdosemaybebetter?由于对CYC长期毒的担忧,国外学者相继提出一系列的美国NIH改良方案,如减少CYC的用药时间和剂量,并以相对的细胞毒药物(如硫唑嘌呤、霉酚酸脂等)取代CYC进行长期维持治疗,其中著名的是欧洲比利时Houssiau教授组织的欧洲-狼疮肾炎试验(Euro-LupusNephritisTrial,ELNT;简称欧洲方案)。南京鼓楼医院风湿免疫科张华勇欧洲方案是一项欧洲地区的多国多中心、前瞻性、随机对照临床试验,旨在比较高剂量CYC联合AZA和低剂量CYC联合AZA治疗LN的和性。1996年9月至2000年9月,试验共入组增殖型LN患者90例,患者随机分为两组,一组接受静脉用高剂量CYC治疗(起始剂量为0.5g/m~1.0g/m,前六个月每月冲击一次,之后六个月每三个月冲击一次,共八次。若CYC静脉冲击2周后外周血白细胞未见明显降低,下次冲击剂量可增加250mg,否则维持原剂量,高剂量不超过1500mg/次),另一组接受静脉用低剂量CYC治疗(剂量为500mg/次,每两周一次,共六次)。两组患者在末次CYC冲击之后二周,继以AZA治疗(2mg/kg/d),至少应用2年。所有患者在治疗前三天每天接受一次甲强龙冲击治疗(750mg/d),以后改为口服糖皮质激素,起始剂量相当于泼尼松0.5mg/kg/d,4周后,每2周减少2.5mg,低维持剂量为5mg/d~7.5mg/d,治疗时间至少维持30个月。2002年8月,《Arthritis69;61-64)。结果证实,在低剂量CYC组和高剂量CYC组中,患者的死亡(11%vs4%)、持续性血清肌酐值翻倍(14%vs11%)和ESRD发生率(5%vs9%)均没有显著差异。在末次随访时,两组患者的平均肌酐值、24小时尿蛋白水平和损害分数也基本相当。欧洲方案的终试验数据表明,低剂量静脉用CYCAZA维持缓解(欧洲狼疮方案)可以作为经典的高剂量CYC糖皮质激素治疗方案(NIH方案)的一种替代治疗方案,其长期与美国NIH方案相当。综上所述,美国NIH方案虽可使多数的LN患者达到临床缓解(一般在50%~80%),但还有很多的LN患者对此治疗方案不敏感,长期维持治疗过程中,患者易于复发。此外,CYC长期应用存在诸多毒,一定程度上限制了该方案在更广大LN人群中的应用。

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