Leber病指Leber视神经病变,又称遗传性单纯性视神经萎缩,是在1872年Leber首先报告,故名为Leber病,本病为性连锁隐性遗传性疾病,主要为男性发病,女性为遗传基因携带和传递者,发病年龄多在20~30岁,60岁以上和10岁以下发病少见,常累及双眼,先后发病,临床主要表现为发病急,视力下降明显,眼底早期可有视乳头样改变或正常,晚期均发性视神经萎缩,本病有典型的视野改变,较大的中心暗点本病无特殊治疗,在病程中视力可自然有所恢复,预后多数病人可残留0.1以下视力,视力丧失者少见。
北京协和医院西院 血液内科
首都医科大学附属北京儿童医院 血液科
北京协和医院西院 产科
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