先天性肾病综合征是怎么回事?先天性肾病综合征指生后3个月内发病的肾病综合征。它具有儿童型肾病综合征一样的临床表现，即出生时或出生后3个月内出现大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症及低蛋白血症等。但其病因、病理变化、预后等与年长儿或成人者不同。本综合征虽多见于遗传性婴儿型肾病但也可见于非遗传病。下面我们就具体来了解一下先天性肾病综合征。
1.先天性肾病综合征的病因：
先天性肾病综合征芬兰型和非芬兰型均为常染色体隐性遗传病，其基因定位于19号染色体长臂，故近亲婚配者其子代发病率高。而Drash综合征常有继发因素。
2.先天性肾病综合征临床表现：先天性肾病综合征芬兰型
本病多发于新生儿，多数患儿早产、体重低，胎盘大(平均重为新生儿体重的40%)。50%患儿于出生时或第1周内即发现蛋白尿，其余患儿也在出生3个月内出现蛋白尿。起初蛋白尿为高选择性，而后渐变成非选择性。常伴有生长发育障碍与营养不良，头小、耳位低、塌鼻梁等特殊面容，易合并症脐疝、抽风、感染与肾静脉血栓形成等。约50%患儿于1岁内死于感染，其余在2岁左右出现肾功能障碍。
3.先天性肾病综合征的预后：
对先天性肾病综合征患者，应积极予以预防性治疗和对症支持治疗，并加强卫生宣传及孕期保健、产前检查等，防止早期肾衰竭的发生。
先天性肾病综合征是怎么回事?通过以上医生的讲解后，想必大家应该都有了更多的了解，希望能对大家提供一些帮助，温馨提示：随着现在科学技术的发展，肾病的发生并不是可怕的，可怕的是大家不加以及时的治疗，导致一系列严重后果的产生。
