原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，好发于女性。多数患者在检查时发现有肝功能异常，又不能用其他肝炎来解释，这时候就需要进行自身免疫性肝病的抗体谱检测。
如果在自身免疫性肝病的抗体谱中发现有抗线粒体抗体阳性，以及抗线粒体抗体的特异底物2氧化还原酶阳性，一般就可以确诊为原发性胆汁性肝硬化。有一些原发性胆汁性肝硬化的患者没有明显的临床表现，以及没有肝功能异常的检查结果。但是只要以上两种抗体呈阳性，就可以得到确诊。
原发性胆汁性肝硬化能治好吗原发性胆汁性肝硬化是不能够的。但是通过药物的治疗，可以控制患者的症状。
原发性胆汁性肝硬化是由于自身免疫介导的慢性进行性的胆汁淤积性肝病，它主要表现是肝脏的肿大，呈墨绿色，随着疾病的进展而呈结节状。
对于原发性胆汁性肝硬化的患者，主要是通过血液免疫系统的指标检查，以及其它的相应检查来判断以及诊断。对于治疗方面，目前唯一的药物主要是口服熊去氧胆酸，它能够比较好的保护肝细胞膜，长期口服的话，对于患者的症状能够明显的改善，能够控制患者的症状。
