蹄铁形肾是两肾下极(90％以上为下极)在身体中线融合形成蹄铁形。一般学者认为这种肾脏的形态反常，是在胚胎早期，两侧肾脏的生肾组织细胞，在两脐动脉之间被挤压而融合的结果。融合部大都在下极，构成峡部。峡部为肾实质(或多或少)及结缔组织所构成。位于腹主动脉及下腔静脉之前及其分叉之微上。两肾因受下极融合的限制而不能正常旋转，使肾脊角恰与正常相反。肾动脉可来自髂动脉，来自腹主动脉分叉处，或来自肠系膜下动脉。输尿管较正常之输尿管为短，在峡部之前下行至膀胱(图1)。
图1蹄铁形肾
蹄铁形肾应该做哪些检查通过肾盂造影确诊本病。在肾盂造影片上可见两肾纵轴与脊柱所成之角度(肾脊角)向下方，而不是如正常者向上。有时在静脉造影片上，由于一侧肾功较差或技术条件未显影，则误认显影者为肾转位不全。在考虑诊断时，要注意此点。
影像学检查是确定诊断的主要的依据。有以下特点:双肾位置偏低;肾轴向由正常的内上向外下改变为外上至内下或垂直向，两肾纵轴所形成的角度由锐角变为钝角;肾盂面向前方，肾盏向后，下极肾盏朝向内且位于输尿管内侧，为其特征。输尿管行径偏内;峡部将双肾联在一起，CT检查时尤为明显。蹄铁形肾的峡部组织发生肿瘤的易感性增加。可能亦与胚胎因素相关。肾细胞癌占蹄铁形肾合并肿瘤的50％左右。
