运动发育落后不一定均是脑瘫
脑性瘫瘫(cerebralpalsy,CP),简称脑瘫,是自受孕开始至婴儿期脑发育阶段非进行性脑损伤和发育缺陷所导致的综合征,主要表现为运动障碍及姿势异常。但运动发育落后不只是脑性瘫痪,还可能是脊髓性肌萎缩症。先天性肌营养不良等病。脊髓性肌萎缩(spinalmuscularatrophy,SMA)系指一类由于以脊髓前角细胞为主的变性导致肌无力和肌萎缩的疾病。
首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893),故又称Werdnig-Hoffmann病。根据起病年龄和病变程度可将本病分为4型:Ⅰ~Ⅲ型称为儿童型SMA,属于常染色体隐性遗传病,其群体发病率为1/6000~1/10000,是婴儿期常见的致死性遗传病。临床主要表现为下运动神经元性、进行性、对称性肌肉无力和萎缩。
先天性肌营养不良从新生儿开始发病,表现为脊柱后突,肌张力下降,常伴发髋关节脱位,近端关节挛缩,斜颈,而远端关节表现出松弛,弹性过度增高。在一些病例中,远端关节过度松弛也可以不存在,同时这种关节挛缩是可以进行性发生、发展,终影响到以前表现为松弛的踝、腕及手指。病人大的运动能力变异很大,有些患者可以自由活动,而另一些从未能独立行走。这三种疾病均可表现为运动发育落后,因此应根据生长发育史及家族史,腱反射、肌电图或肌肉活检予以鉴别诊断。
手足徐动性脑瘫的手术治疗
颈动脉外膜剥脱术又叫颈动脉周围交感神经切除术(FreeandexcisionofsympatheticplexusOfcommoncaroticartery,简称FES-CCA手术)。颈总动脉外膜剥脱术治疗脑瘫的机理是剥离过程中将外膜内的交感神经网切除后,颈总动脉血流量增加,脑组织微循环缺血状态改善,并促进了侧支循环的建立,使处于临界状态的脑细胞功能得以恢复,从而达到治疗的目的。同时脑供血改善后,大脑皮层兴奋性提高,皮层功能改善,从而使症状缓解。
临床上可以全面改善大脑的功能,增强智力、记忆力和语言能力,降低肢体的肌张力(尤其是上肢),能缓解脑瘫儿口词不清、手足不灵活、行走不稳、流口水等症状。颈动脉外膜剥脱术的临床适应症包括脑瘫引起的扭转痉挛、语言、智力障碍、紧张性痉挛瘫、核黄疸引起的痉挛瘫,共济失调、多动症等,手术时机越早越好,一般2岁后就可以进行了。在接受过CCA手术治疗的患者其术后总高达93.2%,大多数患者感觉肢体痉挛减轻、肢体痉挛及综合功能得到改善。据统计,术后出现时间短1d,多数患者术后2~3d开始肢体痉挛减轻,步态改善,流涎减轻或消失,说话较前清楚,进食呛咳减轻或消失,智力等方面有不同程度的好转。同时还要结合家属的配合,进行良好的康复训练结合临床的指导,才能使患者得到科学、合理的治疗。
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