性病性淋巴肉芽肿的三期表现
性病性淋巴肉芽肿的三期表现称为一直肠一肛门综合征。此期亦称阴部肛门直肠症候群或腹股沟肉芽肿性女阴假象皮病，是LGV的晚期表现。在早期症状后5～10年发生，多见于女性，系由于女性盆腔的淋巴系统解剖学特点所决定。古书中又称为女阴腐蚀性疮(esthiomene)。
性病性淋巴肉芽肿亚种沙眼衣原体侵犯肛门、直肠部位，引起肛门、直肠淋巴腺发炎后，相继引起附近相关的淋巴管炎及淋巴管周围炎。此外因所属的淋巴腺支配的领域内的淋巴回流受阻或逆流，使衣原体逆行性传播增殖，促使周围组织增厚。由直肠炎及直肠周围炎引起肛门直肠黏膜发生浅在性溃疡，经过一段时间，肛门处有如同痔核状隆起，直肠边缘也隆起硬化及形成小溃疡。此时可出现发热、腹痛、腹泻、里急后重、大便带血，进而出现便秘。
晚期主要病变为外阴部象皮肿和直肠狭窄。①象皮肿:由于淋巴管慢性炎症和淋巴回流受阻所致。男性见于阴茎或阴囊，女性常见于大小阴唇及阴蒂，坚实肿胀，肥厚，阴蒂可肿大如卵。皮肤表面呈疣状增生和息肉形成，影响性交。有时还并发一侧或双侧下肢象皮肿。病情进一步发展，病变区组织破坏、溃疡，还会形成毁形性瘢痕，如女阴残毁。②直肠狭窄:由于长期的直肠炎和直肠周围炎症，使直肠狭窄，逐渐产生排便困难，粪便如小手指或筷子粗细。直肠指检在肛门内5厘米处直肠壁增厚，有轮状狭窄，可以触及数量不等的肿块。采用钡剂灌肠X线检查可见典型直肠炎改变。也有可能存在许多年直肠结肠炎，但不引起狭窄者。少数病人肛周可继发癌变。③皮肤并发症:晚期同时还会出现结节性红斑、多形红斑、硬红斑、猩红热样疹、荨麻疹等皮肤病变。
肾髓质囊性病有哪些表现及如何诊断
(一)临床症状
1.髓质海绵肾(MedullarySpongeKidney)本病出生时就存在，但无症状，尿液检查及肾功能正常。其临床表现主要由并发症引起，如肾结石和肾感染。因此，常因急性绞痛、血尿、尿路刺激症状、脓尿等，进一步检查时发现本病。囊性病变广泛者可出现尿浓缩功能和酸化功能减退，尿钙排泄增加，预后良好，罕有发生肾衰竭。
以往多数病人凭IVp诊断，因为半数病人存在肾结石，在腹部X线平片发现一簇呈放射状排列在乳头区的结石。造影剂进入乳头部的囊腔，形成玫瑰花样，肾盏常变大而宽。肾外形正常或略增大。
2.幼年性肾痨髓质囊性病(JuvenileNephronophthisisMedullaryCysticDis-easeComplex)本病多数在儿童或青年期起病，临床上以尿浓缩功能减退在肾衰竭之前出现，烦渴、多饮、多尿及遗尿为特征性早期表现。尿液除低渗之外可无异常，生长发育滞缓，伴有贫血。肾保钠功能差，常发生低钠血症及血容量不足，尿钙排泄增加，导致低血钙及手足抽搐，可继发甲状旁腺功能亢进及肾性骨营养不良。发病后5～10年逐渐发展到肾衰竭。
此型是儿童和青年的终末期肾病的常见原因，可能是一组联合病，除肾病变外，病人或家系成员有色素性视网膜炎、白内障、黄斑变性、近视或眼球震颤等;成人起病髓质囊性病，为常染色体显性遗传。四型肾脏病理改变类似，以肾小管萎缩、间质纤维化、肾小球硬化及肾间质小囊肿为特征。
(二)诊断
本病诊断比较困难，下列诊断要点为:病变多为双侧。发病年龄在40～60岁，也可见于儿童，男性多见。
1.可有阳性家族史。
2.往往有排出微小结石的病史。
3.临床表现，常无症状，有时可有以下表现:
(1)血尿:多为无痛性镜下血尿，结石排出时可为肉眼血尿。可反复出现。
(2)持续性腰部隐痛不适:系病变肾小管内尿液滞留，内压增高所致。排石时刺激肾集合系统，造成发作性肾绞痛。
(3)脓尿:继发感染时可有镜下或肉眼脓尿。
(4)慢性肾功能不全:病变发展的晚期常出现贫血、水肿等表现。
尤其小儿和少年不明原因的肾功能不全，口渴、多饮、多尿及尿钠增多和肾结石及泌尿系感染。个别有色素性视网膜炎、白内障、黄斑变性、近视或眼球震颤等。
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