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阜新专业肾病的医院 谈“遗传性肾炎女性患者”

发布时间:2023-04-30 13:03

乙型肝炎病毒相关性肾炎

乙型肝炎病毒相关性肾炎的诊断需要临床及病理相结合,当临床出现了中到大量的尿蛋白时且血清中有乙肝病毒的阳性指标应高度怀疑此病,肾活检病理若为膜性肾病或膜增殖性肾炎且肾组织有乙肝病毒抗原沉积的证据,并能除外其它继发性肾病如系统性红斑狼疮,则该病诊断明确,需要强调的是肾组织乙肝病毒抗原阳性对于该病的诊断至关重要,无论血清乙肝病毒指标是否阳性。

但在另一方面,即使肾组织上有乙肝病毒抗原沉积,目前认为只有病理表现为膜性肾病或膜增殖性肾炎而不是其它的病理类型,才能诊断为乙型肝炎病毒相关性肾炎,可见肾脏病理类型及乙肝病毒抗原沉积对于该病的诊断都是非常重要的,需要结合来看。

在我国,乙型肝炎病毒相关性肾炎是仅次于狼疮性肾炎的较为常见的继发性肾小球疾病,约占继发性肾小球疾病的15%,约占全部肾小球疾病的5%。由于近年来在发展中国家对新生儿强化乙肝病毒疫苗免疫的普及,该病的发病率大幅度下降。

该病的治疗则同时取决于乙肝病毒是否复制与肾脏病的严重程度。一般来讲,分为以下二种情况:

1、临床上有乙肝病毒复制及肝炎活动指标,须先抗病毒治疗,常用且有效证据较多的制剂为a-干扰素(多适用于儿童患者及非流行病地区患者)及拉米夫定。很多患者随着抗病毒治疗的起效蛋白尿也可随之减少甚至转阴。

2、临床上无乙肝病毒复制及肝炎活动指标,对于乙肝病毒相关膜性肾病其治疗原则与原发性膜性肾病较为类似。

主要取决于尿蛋白定量:若尿蛋白定量为中或小量,如本例患者,主要采取ACE抑制剂或受体拮抗剂以减少蛋白尿,延缓肾功能进展,约30-60%的患者在病程中可自发缓解,甚至轻度的肾病综合征也应首先选用ACE抑制;若患者临床表现为严重的肾病综合征如蛋白尿定量持续超过6g/d,可以使用糖皮质激素联合细胞毒药物治疗,但应密切检测肝功能和病毒复制指标。然而,目前对于免疫抑制剂的应用还存在争议。

乙型肝炎病毒相关性肾炎的预后与原发病治疗是否成功及肾脏病起病时的病理类型及严重程度均有关。大部分乙肝相关膜性肾病预后较好,而乙肝病毒相关膜增殖性肾炎预后较差。

谈“遗传性肾炎女性患者”

自1927年Alport首先血尿伴有耳聋的遗传性肾炎(也叫Alport综合征,简称为AS)后,对AS的观察随访及研究多倾向男性AS患者,而对女性AS的观察随访及研究较少。实际女性AS患者不占少数,因为在占有全部AS家族85%的X染色体联锁显性遗传AS(XLAS)的家族中女性较男性发病概率高出一倍。究其原因(1)多数女性患者来自XLAS家族(其比例占全部AS家族的85%),其早期临床通常较轻,易被忽视;(2)女性AS患者较男性患者误诊及漏诊机会更大;(3)女性患者就诊机会少,不排除性别歧视的影响。

从遗传方式看,女性AS亦包括常染色体显性遗传Alport综合征(ADAS)、常染色体隐性遗传Alport综合征(ARAS)及X染色体联锁显性遗传Alport综合征(XLAS)。女性XLAS属性X染色体联锁显性遗传方式,即携带变异基因的所有女性均表达异常基因产物(该基因杂合子同时也表现正常基因产物),XLAS家族占所有AS家族比例高达85%。XLAS相关突变基因为COL4A5,该基因产物是IV型胶原分子的a5链,目前临床可检测的表达器官或部位包括肾小球基膜、远端肾小管基膜、包曼氏囊壁、皮肤基膜、晶体被膜(临床上较少开展晶体被膜检查)及内耳耳涡基膜。次常见的是ARAS,相关突变基因为COL4A3或/和COL4A4,受累的基因产物是IV型胶原分子的a3链或/和a4链,表达器官或部位包括肾小球基膜、近端肾小管基膜、晶体被膜及内耳耳涡基膜;相对少见的是ADAS。因此,大多数女性AS患者亦来自XLAS家族,女性ARAS与男性ARAS的发病率相同,临床表现及预后亦无明确差别,而ADAS的临床相对较少,推测男女性别间无差异,两者在病理改变及临床经过均与薄基膜病较难鉴别。

阜新专业肾病的医院

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