信阳专业肾病医院
肾病医院的好坏，还应当考虑医院的医疗硬件设施。肾病的诊断越早越好，而一个早期准确的诊断离不开医院良好的设施。对于确诊的肾脏疾病，医院的医疗设施就更加重要。特别是对于尿毒症患者，医院的透析机器几乎是病人赖以生存的依靠。好的肾病医院必须有良好的医疗设备才能保证对病人的治果。因此，医疗设施的优劣对病人来说是非常重要和关键的。
新指南建议以活检指导狼疮性肾炎治疗
欧洲抗风湿联盟（EULAR）与欧洲肾脏学会-欧洲透析与移植学会（ERA-EDTA）7月31日在《风湿病年鉴》联合发表新版指南，建议通过肾活检来指导成人和儿童狼疮性肾炎的治疗，达到肾脏完全应答的目标。
新版指南建议，对存在任何肾脏受累迹象的患者（特别是重现蛋白尿≥0.5g/24h的患者，尤其是出现肾小球性血尿和/或细胞管型时）进行肾活检。
由于狼疮性肾炎的潜在侵袭性，因此应降低肾活检的门槛，对以下患者均可考虑进行活检：持续孤立性肾小球性血尿、孤立性白细胞尿（排除感染或药物等其他原因后）、尿液检查结果正常的罕见不明原因肾功能不全。应在发病1个月内进行活检，好在免疫抑制治疗之前进行。但如果不能迅速进行活检，不应推迟大剂量糖皮质激素治疗。
免疫抑制治疗的目标应为完全应答，定义为尿蛋白/肌酐比值
对于Ⅰ型和Ⅵ型狼疮性肾炎，通常不需免疫抑制治疗，除非存在额外肾狼疮活动。在成人中，对于大部分Ⅲ~Ⅳ型狼疮性肾炎病例，初始治疗建议使用霉酚酸酯（目标剂量3g/d，连用6个月）或相等剂量的肠溶霉酚酸钠，或小剂量静脉环磷酰胺（3个月总剂量3g）联合口服糖皮质激素（0.5mg/kg・d）。为了提高，初始治疗应联合3次连续冲击治疗，即静脉甲基强的松龙500~750mg，继以口服泼尼松0.5mg/kg・d（连用4周），此剂量在4~6个月时降至≤10mg/d。对于合并肾病范围蛋白尿的单纯Ⅴ型狼疮性肾炎患者，建议使用霉酚酸酯（目标剂量3g/d，连用6个月）联合口服泼尼松0.5mg/kg・d进行治疗。儿童的狼疮性肾炎往往随着损害的累积而变得加重，儿童狼疮性肾炎的治疗和监测建议与成人相似。为了获得佳的长期预后，治疗方案应包括一个平稳过渡至成年患者专家的计划。
新版指南的内容还包括：
・辅助治疗。例如，对于合并蛋白尿或高血压的患者，建议使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素受体阻滞剂（ARB）。建议使用羟氯喹来减少肾性复发并限制肾脏和心血管损害的累积，从而改善预后。
・狼疮性肾炎的监测和预后。建议在诊断后每2~4周进行1次随访，持续2~4个月。此外，建议对部分患者（如复发的患者）进行重复活检。
・狼疮性肾炎患者终末期肾病的治疗。新版指南指出，所有类型的肾脏替代治疗均可用于狼疮患者，当连续3~6个月内无狼疮活动或狼疮活动处于低水平时，可进行移植。
・抗磷脂综合征相关肾病。应考虑羟氯喹和（或）抗血小板/抗凝治疗。
・妊娠期狼疮性肾炎。可使用羟氯喹，必要时可使用小剂量泼尼松、硫唑嘌呤和（或）钙神经素抑制剂。应考虑使用乙酰水杨酸来降低发生子痫前期的风险。
鉴于半数的系统性红斑狼疮患者将发生狼疮性肾炎，进而增加发生肾功能衰竭、心血管疾病和死亡的风险，因此上述建议具有重要意义。
谈“遗传性肾炎女性患者”
自1927年Alport首先血尿伴有耳聋的遗传性肾炎（也叫Alport综合征，简称为AS）后，对AS的观察随访及研究多倾向男性AS患者，而对女性AS的观察随访及研究较少。实际女性AS患者不占少数，因为在占有全部AS家族85％的X染色体联锁显性遗传AS（XLAS）的家族中女性较男性发病概率高出一倍。究其原因（1）多数女性患者来自XLAS家族（其比例占全部AS家族的85％）,其早期临床通常较轻，易被忽视;（2）女性AS患者较男性患者误诊及漏诊机会更大;（3）女性患者就诊机会少，不排除性别歧视的影响。
从遗传方式看，女性AS亦包括常染色体显性遗传Alport综合征（ADAS）、常染色体隐性遗传Alport综合征（ARAS）及X染色体联锁显性遗传Alport综合征（XLAS）。女性XLAS属性X染色体联锁显性遗传方式，即携带变异基因的所有女性均表达异常基因产物（该基因杂合子同时也表现正常基因产物），XLAS家族占所有AS家族比例高达85％。XLAS相关突变基因为COL4A5，该基因产物是IV型胶原分子的a5链，目前临床可检测的表达器官或部位包括肾小球基膜、远端肾小管基膜、包曼氏囊壁、皮肤基膜、晶体被膜（临床上较少开展晶体被膜检查）及内耳耳涡基膜。次常见的是ARAS，相关突变基因为COL4A3或/和COL4A4，受累的基因产物是IV型胶原分子的a3链或/和a4链，表达器官或部位包括肾小球基膜、近端肾小管基膜、晶体被膜及内耳耳涡基膜;相对少见的是ADAS。因此，大多数女性AS患者亦来自XLAS家族，女性ARAS与男性ARAS的发病率相同，临床表现及预后亦无明确差别，而ADAS的临床相对较少，推测男女性别间无差异，两者在病理改变及临床经过均与薄基膜病较难鉴别。
