胆汁淤积性肝硬化通过规范治疗可以控制病情发展，部分早期患者可能逆转肝纤维化。治疗核心包括病因治疗、药物干预和生活方式调整。
1.病因治疗
针对不同诱因采取针对性措施。胆管结石患者需通过ERCP取石或手术切除病灶；原发性胆汁性胆管炎需长期服用熊去氧胆酸；胆管狭窄患者可能需要进行支架植入或胆肠吻合术。基因检测对明确遗传性病因如进行性家族性肝内胆汁淤积症有重要价值。
2.药物治疗方案
临床常用三类药物：熊去氧胆酸可促进胆汁排泄，剂量为13-15mg/kg/天；奥贝胆酸适用于对熊去氧胆酸反应不佳者；苯扎贝特能改善胆汁酸代谢异常。严重瘙痒患者可使用利福平或考来烯胺缓解症状。需定期监测肝功能指标变化。
3.营养支持措施
每日蛋白质摄入量控制在1.2-1.5g/kg，优先选择鱼类、蛋清等优质蛋白。中链甘油三酯替代部分食用油可减轻脂肪吸收障碍。维生素D3需补充800-1000IU/天，维生素K每周肌注10mg预防出血。严格禁酒并控制每日钠盐摄入低于3g。
4.终末期处理方案
Child-PughC级患者考虑肝移植评估，5年生存率可达70%以上。门静脉高压患者可实施TIPS手术降低出血风险。肝性脑病患者需调整蛋白质摄入并口服乳果糖。每3-6个月需进行超声和AFP筛查肝癌。
规范治疗下多数患者可获得长期代偿，关键在于早期诊断和持续管理。定期随访肝功能、凝血功能和影像学检查，及时调整治疗方案能显著改善预后。疫苗接种包括甲肝、乙肝和肺炎球菌疫苗对预防感染并发症至关重要。
