肺纤维化的生存期差异较大，通常为3-10年，具体与疾病进展速度、治疗反应及并发症管理有关。特发性肺纤维化患者中位生存期约3-5年，而继发性或轻度患者可能存活超过10年。
疾病进展速度是影响生存期的核心因素。快速进展型患者可能出现1-2年内肺功能急剧下降，表现为活动后气促加重、血氧饱和度持续降低。这类患者需早期使用抗纤维化药物如吡非尼酮胶囊或尼达尼布软胶囊，并配合长期氧疗。稳定型患者通过规范治疗可维持较长时间病情稳定，定期随访中高分辨率CT显示纤维化范围未扩大，肺功能指标年下降率小于5%。合并症控制情况直接影响预后，肺动脉高压是常见致死原因，右心导管检查确诊后需联合波生坦片等靶向药物。急性加重期死亡率较高，表现为一周内呼吸困难突然恶化，需住院使用甲泼尼龙注射液冲击治疗。吸烟、高龄和低体重指数是独立危险因素，戒烟可使五年生存率提升。
规范治疗能显著延长生存期。抗纤维化药物需持续使用6个月以上才能评估，部分患者用药后肺功能年下降率可减缓至2%-3%。肺康复训练每周3次以上能改善运动耐力，六分钟步行距离增加30米以上提示预后较好。终末期患者考虑肺移植，单肺移植后五年生存率可达60%，但需符合年龄小于65岁且无其他器官衰竭的筛选标准。合并胃食管反流患者夜间床头抬高30度可减少微吸入，延缓病情进展。定期接种肺炎疫苗和流感疫苗能降低感染诱发急性加重的概率。
建议患者每3个月复查肺功能和胸部CT，出现咳嗽性质改变或体重骤降需及时就诊。保持室内湿度40%-60%减少气道刺激，膳食中增加优质蛋白如鱼肉和蛋类，每日热量摄入不低于30kcal/kg。避免接触粉尘和冷空气刺激，进行缩唇呼吸训练改善通气效率。
