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阿拉尔肾病专科医院 警惕肾外症状急链后肾炎

发布时间:2023-04-25 16:59

阿拉尔肾病专科医院

肾病作为危害人类健康的主要疾病之一,如果不及时的采取治疗那么可能带来更大的危害。首先要看医院的口碑,一个医院的口碑很重要,患者可以可事先收集一下有关信息,比如,可以上网了解相关医院的情况,听听周围人的介绍;另外要看医院的技术水平,经验丰富的医生会减轻患者所承受的痛苦,可以减少病情治疗的时间,因此肾病患者在选择医院时,这是比较重要一项。

警惕肾外症状急链后肾炎

近年来小儿APSGN非典型表现发病有上升趋势。据文献报告,非典型表现包括亚临床型、肾外症状型、大量蛋白尿型及急进性肾炎型。就亚临床型急性肾小球肾炎而言,通常临床症状轻微或无,而仅有尿常规异常,ASO异常,C3动态变化,故容易漏诊。

肾外症状型肾炎通常以肾脏以外其他系统症状为首发或突出表现,而尿检正常或改变轻微,临床很容易被误诊。例如:APSGN患者水肿严重时可出现单侧或双侧肺水肿,以呼吸困难、呼吸窘迫为首发症状者,易被误诊为肺炎、心力衰竭等。APSGN患者血压骤升时可出现高血压脑病,可以惊厥、意识障碍和黑等为首发表现,易被误诊为癫痫、脑炎等。APSGN还可累及中枢神经系统导致脑病,表现为恶心、呕吐、认知障碍、癫痫发作及视觉障碍等,考虑与高血压、尿毒症毒素及脑血管炎有关。已有报告显示APSGN可导致可逆性后部脑病综合征,这是以头痛、癫痫发作、视觉障碍、意识和精神障碍为主要临床症状,影像学表现为可逆性后部白质损害为主的临床综合征。因此对临床迅速出现抽搐、昏迷、心力衰竭的患儿,应考虑本病可能,应监测血压,及时查尿常规、ASO、C3,进行综合分析,及早做出诊断和治疗。大量蛋白尿型肾小球肾炎可表现为中重度水肿,肾病水平蛋白尿,部分可有轻度血浆白蛋白下降和高脂血症,易被误诊为肾炎型肾病。认识到这点,可以避免急于大剂量激素治疗,从而减少患者不必要的痛苦。急进性肾炎型进展较快,可在1周内或1~2d内出现严重少尿、无尿甚至发生急性肾功能衰竭,可被误诊为急进性肾炎,但通过积极对症处理,多数在短期内可缓解。

谈“遗传性肾炎女性患者”

自1927年Alport首先血尿伴有耳聋的遗传性肾炎(也叫Alport综合征,简称为AS)后,对AS的观察随访及研究多倾向男性AS患者,而对女性AS的观察随访及研究较少。实际女性AS患者不占少数,因为在占有全部AS家族85%的X染色体联锁显性遗传AS(XLAS)的家族中女性较男性发病概率高出一倍。究其原因(1)多数女性患者来自XLAS家族(其比例占全部AS家族的85%),其早期临床通常较轻,易被忽视;(2)女性AS患者较男性患者误诊及漏诊机会更大;(3)女性患者就诊机会少,不排除性别歧视的影响。

从遗传方式看,女性AS亦包括常染色体显性遗传Alport综合征(ADAS)、常染色体隐性遗传Alport综合征(ARAS)及X染色体联锁显性遗传Alport综合征(XLAS)。女性XLAS属性X染色体联锁显性遗传方式,即携带变异基因的所有女性均表达异常基因产物(该基因杂合子同时也表现正常基因产物),XLAS家族占所有AS家族比例高达85%。XLAS相关突变基因为COL4A5,该基因产物是IV型胶原分子的a5链,目前临床可检测的表达器官或部位包括肾小球基膜、远端肾小管基膜、包曼氏囊壁、皮肤基膜、晶体被膜(临床上较少开展晶体被膜检查)及内耳耳涡基膜。次常见的是ARAS,相关突变基因为COL4A3或/和COL4A4,受累的基因产物是IV型胶原分子的a3链或/和a4链,表达器官或部位包括肾小球基膜、近端肾小管基膜、晶体被膜及内耳耳涡基膜;相对少见的是ADAS。因此,大多数女性AS患者亦来自XLAS家族,女性ARAS与男性ARAS的发病率相同,临床表现及预后亦无明确差别,而ADAS的临床相对较少,推测男女性别间无差异,两者在病理改变及临床经过均与薄基膜病较难鉴别。

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