谈“遗传性肾炎女性患者”
自1927年Alport首先血尿伴有耳聋的遗传性肾炎(也叫Alport综合征,简称为AS)后,对AS的观察随访及研究多倾向男性AS患者,而对女性AS的观察随访及研究较少。实际女性AS患者不占少数,因为在占有全部AS家族85%的X染色体联锁显性遗传AS(XLAS)的家族中女性较男性发病概率高出一倍。究其原因(1)多数女性患者来自XLAS家族(其比例占全部AS家族的85%),其早期临床通常较轻,易被忽视;(2)女性AS患者较男性患者误诊及漏诊机会更大;(3)女性患者就诊机会少,不排除性别歧视的影响。
从遗传方式看,女性AS亦包括常染色体显性遗传Alport综合征(ADAS)、常染色体隐性遗传Alport综合征(ARAS)及X染色体联锁显性遗传Alport综合征(XLAS)。女性XLAS属性X染色体联锁显性遗传方式,即携带变异基因的所有女性均表达异常基因产物(该基因杂合子同时也表现正常基因产物),XLAS家族占所有AS家族比例高达85%。XLAS相关突变基因为COL4A5,该基因产物是IV型胶原分子的a5链,目前临床可检测的表达器官或部位包括肾小球基膜、远端肾小管基膜、包曼氏囊壁、皮肤基膜、晶体被膜(临床上较少开展晶体被膜检查)及内耳耳涡基膜。次常见的是ARAS,相关突变基因为COL4A3或/和COL4A4,受累的基因产物是IV型胶原分子的a3链或/和a4链,表达器官或部位包括肾小球基膜、近端肾小管基膜、晶体被膜及内耳耳涡基膜;相对少见的是ADAS。因此,大多数女性AS患者亦来自XLAS家族,女性ARAS与男性ARAS的发病率相同,临床表现及预后亦无明确差别,而ADAS的临床相对较少,推测男女性别间无差异,两者在病理改变及临床经过均与薄基膜病较难鉴别。
紫癜性肾炎饮食注意事项
过敏性紫癜性肾炎忌服:易过敏饮食,腥辣、煎炸、水产品,(虾、蟹)辣椒,蒜、生葱,香菜,狗肉,马肉,驴肉。以低盐饮食为主,清淡而富含维生素食物,各类病人可适当加少量调味品,如少量香油,味精等。
⑴对于过敏性紫癜性肾炎患者的蛋白质摄入量也有一定的要求。
过敏性紫癜性肾炎患者既不可严格控制蛋白质摄入量,又不可过分强调高蛋白饮食,因为血浆蛋白持续低下可使抵抗力下降,易发感染,水肿反复,加重病情,而高蛋白饮食可引起肾小球的高滤过,久之则促进肾小球硬化。每日蛋白质的摄入量以1g/公斤体重为宜,而且要以优质蛋白为主。蛋白质可适当多用,成年人每天的摄入量约为60克,而且以高生物蛋白质为主,如鸡蛋,瘦肉,鲜牛奶。
(一)早牛奶半斤,中午瘦肉1两,晚蛋清2个。
(二)早蛋清两个,中午瘦肉2两,晚蛋清1个。低盐饮食,一般每日摄入量在1-3克,水肿严重者应每日限制到0、5克。过敏性紫癜性肾炎患者炒菜不用动物油,减轻高脂血症。无糖尿者,适当增加糖类摄入,能量充足,减轻负氮平衡。
⑵过敏性紫癜性肾炎关于盐的摄入量
如果过敏性紫癜性肾炎患者没有水肿或高血压的情况不必限盐,可与正常人一样每日进盐10克,限制盐的摄入量主要针对水肿和高血压的患者,因为不限制盐可加重水钠潴留,使水肿难以消退,引起血压升高。一般每天,控制盐在2-3克,尿少,血钾升高者应限制钾盐摄入量。
⑶过敏性紫癜性肾炎水的摄入量
过敏性紫癜性肾炎患者如果没有尿少水肿的情况是不需控制水的摄入量的,水肿的患者主要应根据尿量及水肿的程度来掌握水的摄入量,一般而言,若水肿明显时,初进食以外,水的摄入量好限制在500-800ml/日较为适宜。患尿路感染之后,为避免和减少细菌在尿路停留与繁殖,患者应多饮水,勤排尿,以达到经常冲洗膀胱和尿道的目的。
⑷过敏性紫癜性肾炎在治疗了期间应很好的休息。
包括体力休息,重病人绝对不能自己长时间洗澡,洗头和理发,以防感冒和过劳,和化学洗涤液的过敏,减少性生活。不能洗衣服和时间活动。看电视或看书不能超过半小时,避免骑自行车,绝对不能外出赶集逛商场,保持心情舒畅,放下思想包袱严遵医嘱,树立战胜疾病的信心;不随便用药,搞好医患关系。舒心的服从医生指导取得佳的基础。
过敏性紫癜性肾炎忌服:易过敏饮食,腥辣、煎炸、水产品,(虾、蟹)辣椒,蒜、生葱,香菜,狗肉,马肉,驴肉。以低盐饮食为主,清淡而富含维生素食物,各类病人可适当加少量调味品,如少量香油,味精等。
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在治疗肾病时要选择一家正规的医院,首先要了解该医院的医疗资质和医院规模。是民营还是医院,威信怎么样。主要抱括医院的地理位置、医院的占地面积、医疗的组建时间、医院的师资背景、医疗的购物档次、医院的等级。