谈“遗传性肾炎女性患者”
自1927年Alport首先血尿伴有耳聋的遗传性肾炎（也叫Alport综合征，简称为AS）后，对AS的观察随访及研究多倾向男性AS患者，而对女性AS的观察随访及研究较少。实际女性AS患者不占少数，因为在占有全部AS家族85％的X染色体联锁显性遗传AS（XLAS）的家族中女性较男性发病概率高出一倍。究其原因（1）多数女性患者来自XLAS家族（其比例占全部AS家族的85％）,其早期临床通常较轻，易被忽视;（2）女性AS患者较男性患者误诊及漏诊机会更大;（3）女性患者就诊机会少，不排除性别歧视的影响。
从遗传方式看，女性AS亦包括常染色体显性遗传Alport综合征（ADAS）、常染色体隐性遗传Alport综合征（ARAS）及X染色体联锁显性遗传Alport综合征（XLAS）。女性XLAS属性X染色体联锁显性遗传方式，即携带变异基因的所有女性均表达异常基因产物（该基因杂合子同时也表现正常基因产物），XLAS家族占所有AS家族比例高达85％。XLAS相关突变基因为COL4A5，该基因产物是IV型胶原分子的a5链，目前临床可检测的表达器官或部位包括肾小球基膜、远端肾小管基膜、包曼氏囊壁、皮肤基膜、晶体被膜（临床上较少开展晶体被膜检查）及内耳耳涡基膜。次常见的是ARAS，相关突变基因为COL4A3或/和COL4A4，受累的基因产物是IV型胶原分子的a3链或/和a4链，表达器官或部位包括肾小球基膜、近端肾小管基膜、晶体被膜及内耳耳涡基膜;相对少见的是ADAS。因此，大多数女性AS患者亦来自XLAS家族，女性ARAS与男性ARAS的发病率相同，临床表现及预后亦无明确差别，而ADAS的临床相对较少，推测男女性别间无差异，两者在病理改变及临床经过均与薄基膜病较难鉴别。
狼疮性肾炎的病理分型
狼疮性肾炎病理分型共分为五型：1型又称为轻微系膜病变型，狼疮性肾炎光镜下面患者肾小球的形态属于正常，但是免疫荧光下面可发现系膜区有免疫复合物的沉积。2型又称为系膜增生性狼疮性肾炎，光镜下可发现有不同程度系膜细胞增生或系膜基质增多，伴有系膜区免疫复合物的沉积，电镜或者免疫荧光检查，除了系膜区沉积物以外，可以存在有很少量的内皮下沉积物。3型又称为局灶性狼疮性肾炎，一般小于50%的肾小球出现病变。4型又称为弥漫性狼疮性肾炎，受累的肾小球大于50%以上。5型又称为膜性狼疮性肾炎，也就是通过光镜免疫荧光或者电镜检查，可发现肾小球存在有弥漫性的上皮质，免疫复合物的沉积。6型又称为终末期硬化性狼疮性肾炎，也90%以上肾小球出现球性硬化，肾小管萎缩。
金华什么医院肾病好
，很多的肾病患者受到肾病的迫害，久治不愈的经历不得不让患者向肾病低头。肾病一旦没有很好的治疗，疾病恶化，就会有发展成尿毒症的可能。因此，患者要及早的找到一家的医院治疗肾病。但是，找到一家好的医院，才是肾病治疗能否成功的关键，所以建议大家要选择正规的、的医院进行治疗。
