临沂肾病到哪家医院好
肾病作为危害人类健康的主要疾病之一,如果不及时的采取治疗那么可能带来更大的危害。首先要看医院的口碑,一个医院的口碑很重要,患者可以可事先收集一下有关信息,比如,可以上网了解相关医院的情况,听听周围人的介绍;另外要看医院的技术水平,经验丰富的医生会减轻患者所承受的痛苦,可以减少病情治疗的时间,因此肾病患者在选择医院时,这是比较重要一项。
谈“遗传性肾炎女性患者”
自1927年Alport首先血尿伴有耳聋的遗传性肾炎(也叫Alport综合征,简称为AS)后,对AS的观察随访及研究多倾向男性AS患者,而对女性AS的观察随访及研究较少。实际女性AS患者不占少数,因为在占有全部AS家族85%的X染色体联锁显性遗传AS(XLAS)的家族中女性较男性发病概率高出一倍。究其原因(1)多数女性患者来自XLAS家族(其比例占全部AS家族的85%),其早期临床通常较轻,易被忽视;(2)女性AS患者较男性患者误诊及漏诊机会更大;(3)女性患者就诊机会少,不排除性别歧视的影响。
从遗传方式看,女性AS亦包括常染色体显性遗传Alport综合征(ADAS)、常染色体隐性遗传Alport综合征(ARAS)及X染色体联锁显性遗传Alport综合征(XLAS)。女性XLAS属性X染色体联锁显性遗传方式,即携带变异基因的所有女性均表达异常基因产物(该基因杂合子同时也表现正常基因产物),XLAS家族占所有AS家族比例高达85%。XLAS相关突变基因为COL4A5,该基因产物是IV型胶原分子的a5链,目前临床可检测的表达器官或部位包括肾小球基膜、远端肾小管基膜、包曼氏囊壁、皮肤基膜、晶体被膜(临床上较少开展晶体被膜检查)及内耳耳涡基膜。次常见的是ARAS,相关突变基因为COL4A3或/和COL4A4,受累的基因产物是IV型胶原分子的a3链或/和a4链,表达器官或部位包括肾小球基膜、近端肾小管基膜、晶体被膜及内耳耳涡基膜;相对少见的是ADAS。因此,大多数女性AS患者亦来自XLAS家族,女性ARAS与男性ARAS的发病率相同,临床表现及预后亦无明确差别,而ADAS的临床相对较少,推测男女性别间无差异,两者在病理改变及临床经过均与薄基膜病较难鉴别。
老年显微镜下多血管炎并新月体性肾炎
近日,南山医院肾内科成功诊治一例老年显微镜下多血管炎并急进性肾炎(新月体性肾炎)的患者,患者目前恢复良好,好转出院。
该患者为77老年男性,因“咯血3天”入住我院急诊ICU。入院后患者仍咯血不止,每天约20-30ml;血肌酐持续升高;血常规显示中度贫血;胸片显示:双下肺支扩合并感染;胸部CT:1.双肺多发支气管及细支气管扩张,部分灶周少许炎症或肺泡积血,左肺多发纤维钙化灶,双肺多发肺大疱;2.右肺下叶背段占位性病变不除外。患者14年前曾有“十二指肠球部溃疡”病史。急诊ICU予抗感染及止血等处理,患者症状无缓解,血肌酐仍进行性升高,遂转至肾内科进一步诊治。肾内科进一步检查发现,血管炎抗体谱显示MPO-ANCA阳性;电子胃镜显示十二指肠球部多发溃疡;肾功能示血肌酐升高至613umol/L,咯血持续存在,并出现尿少、双下肢水肿加重。肾内科进行全科讨论,考虑系统系血管炎可能性大,该患者年龄77岁,合并咯血及十二指肠球部多发性溃疡,病情复杂,治疗难度大。为明确诊断以及制定佳治疗方案,在超声科李加平主任的支持下肾内科为该老年患者进行肾穿刺活检术(我院行肾活检患者中年龄大的),肾脏病理报告:ANCA相关性血管炎性肾损伤(III型新月体性肾小球肾炎)。肾内科制定了甲强龙联合环磷酰胺冲击治疗、强力护胃等治疗,给予甲强龙冲击治疗的次日患者咯血即停止,血肌酐逐步降至383umol/L,尿量增多,下肢水肿逐渐减轻,病情稳定给予出院。随诊1月余,患者血肌酐逐渐将至252ummol/L,尿量正常,双下肢无水肿。
显微镜下多血管炎(microscopicpolyangiitis,MPA),属自身免疫性疾病,好发于老年男性,是一种系统性、坏死性血管炎,主要侵犯小血管,免疫病理特征是血管壁无或只有少量免疫复合物沉积,可侵犯全身多个器官,如肾、肺、眼、皮肤、关节、肌肉、消化道和中枢神经系统等,临床上以坏死性肾小球肾炎为突出表现,目前国际上尚缺乏统一的诊断标准,如没有得到及时诊断和治疗,预后不良。该患者突出表现为肺毛细血管炎(咯血)及急进性肾炎(新月体型肾小球肾炎),并十二指肠球部多发性溃疡,治疗难度很大,并发消化道出血的风险很高。我们通过及时肾活检完善病理检查,明确诊断,及时给予激素、环磷酰胺以及强力护胃等治疗,快速缓解病情的进展,达到良好的治果。我们将对该患者进行长期的追踪、随访。