狼疮性肾炎:定期随访比积极治疗更重要
狼疮性肾炎(LN)是系统性红斑狼疮(SLE)一项常见的并发症,发生在约38.3%的患者中。LN患者具有较高的终末期肾脏病(ESRD)和死亡的发生率。LN患者较其他SLE患者更年轻,更多是非白人种族背景。
来自伊丽莎白女王二世健康科学中心和达尔豪西大学的风湿科、药剂科和病理科的研究者们分析了登记在国际系统性红斑狼疮合作临床研究(SLICC)中的1827例新诊断的SLE患者。来自于美国、欧洲、加拿大、墨西哥和亚洲的患者均接受标准治疗方案,相关研究结果发表于近期的Rheumatology杂志。
这项研究所强调的一点是SLE患者应该筛查LN,如果确实患有LN,应保证规律随访。早期的积极治疗非常重要,但不是意味着需要给患者更多的药物,而是需要更好的随访。
研究纳入1999年-2012年期间的患者,基线时平均年龄35.1岁,其中89%是女性。平均随访时间是4.6年,每年收集数据,包括估测的肾小球滤过率(eGFR),蛋白尿,ESRD和健康相关的生活质量。此研究起初并不是设计来评估肾脏结局的,所以有些信息来自于回顾性的病例综述。
结果总共纳入了700例LN患者,其中566例患者(80.9%)在研究入组时已患有LN。根据美国风湿病学会(ACR)标准或肾活检结果(如果能有此结果)诊断LN。虽然目前的指南推荐所有怀疑有肾脏疾病的SLE患者进行肾活检,但是仅有56.4%的LN患者真正接受了肾活检。
与其他的SLE患者相比,那些LN患者具有较高的高血压病、浆膜炎、神经系统疾病和免疫性疾病的发生率,但是较少具有皮肤病,关节炎和抗核抗体。
在LN患者中更常使用糖皮质激素和免疫抑制剂,但是抗疟药物的使用较少:仅有49.1%的LN患者在入组研究时已在服用,随着研究进行,这一数字增加至72%。LN严重的患者具有低的健康相关生活质量评分。
与总的SLE患者仅为4.3%相比,LN患者10年ESRD的发生率是10.1%。LN患者同样还具有较高的死亡风险。此外,那些在研究入组时已服用抗疟药物的患者进展至ESRD的可能性虽然没有减少,但是他们的生存期较长。这些数字较十几年前有改善,但改善这些患者的结局还有很长的路要走。
来自新加坡YongLooLin医科大学风湿科的AnselmMak和SenHeeTay教授在与此研究相伴随的一篇述评中写道:值得注意的是,早期使用抗疟药物羟氯喹,肾活检比例的增加和前瞻性评价健康相关的生活质量对LN患者至关重要,不仅仅只是改善生存率,而且还提高了对SLE患者的整体护理水平。
值得注意的是,由于这些患者都是在学术中心接受治疗,因此他们所接受的治疗可能较那些在社区接受治疗的SLE患者更积极。由于患者在诊断后很快就被纳入研究(平均在诊断的6个月后),因此他们较整个SLE患者人群更年轻,病程更短。还应注意研究人群的背景中包括很大比例的白人患者,由于这组患者的结局倾向较好,因此本研究中的死亡率和患病率可能较普通人群低。
警惕肾外症状急链后肾炎
近年来小儿APSGN非典型表现发病有上升趋势。据文献报告,非典型表现包括亚临床型、肾外症状型、大量蛋白尿型及急进性肾炎型。就亚临床型急性肾小球肾炎而言,通常临床症状轻微或无,而仅有尿常规异常,ASO异常,C3动态变化,故容易漏诊。
肾外症状型肾炎通常以肾脏以外其他系统症状为首发或突出表现,而尿检正常或改变轻微,临床很容易被误诊。例如:APSGN患者水肿严重时可出现单侧或双侧肺水肿,以呼吸困难、呼吸窘迫为首发症状者,易被误诊为肺炎、心力衰竭等。APSGN患者血压骤升时可出现高血压脑病,可以惊厥、意识障碍和黑等为首发表现,易被误诊为癫痫、脑炎等。APSGN还可累及中枢神经系统导致脑病,表现为恶心、呕吐、认知障碍、癫痫发作及视觉障碍等,考虑与高血压、尿毒症毒素及脑血管炎有关。已有报告显示APSGN可导致可逆性后部脑病综合征,这是以头痛、癫痫发作、视觉障碍、意识和精神障碍为主要临床症状,影像学表现为可逆性后部白质损害为主的临床综合征。因此对临床迅速出现抽搐、昏迷、心力衰竭的患儿,应考虑本病可能,应监测血压,及时查尿常规、ASO、C3,进行综合分析,及早做出诊断和治疗。大量蛋白尿型肾小球肾炎可表现为中重度水肿,肾病水平蛋白尿,部分可有轻度血浆白蛋白下降和高脂血症,易被误诊为肾炎型肾病。认识到这点,可以避免急于大剂量激素治疗,从而减少患者不必要的痛苦。急进性肾炎型进展较快,可在1周内或1~2d内出现严重少尿、无尿甚至发生急性肾功能衰竭,可被误诊为急进性肾炎,但通过积极对症处理,多数在短期内可缓解。
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