过敏性紫癜肾炎的症状有哪些
过敏性紫癜肾炎系指过敏性紫癜以坏死性小血管炎为主要病理改变的全身性疾病引起的肾损害。过敏性紫癜肾炎临床表现除有皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血外,肾脏受累主要表现为血尿和蛋白尿、部分重症患者可引起肾功能受损。肾脏受累多发生于皮肤紫癜后数天至数周内。
一、过敏性紫癜肾炎的肾外症状1、皮疹:过敏性柴油癜皮疹的特征为出血性和对称性分布于双下肢,以踝、膝关节多见,也可见于殿部和上肢,皮疹可反复多次出现。2、关节症状:约半数病例有游走性、多发性关节痛,部分可表现关节肿胀和活动受限,常累及膝、踝和手关节。不遗留关节畸形,但可反复发作。3、胃肠道症状:临床常表现为腹痛,呈阵发性绞痛,在儿童时可并发肠套叠、肠梗阻和肠穿孔。4、其他症状:肝、脾、淋巴结肿大,肺出血致咯血等。二、过敏性紫癜肾炎的肾脏表现1、肾炎综合征型:持续镜下血尿,常伴有轻度蛋白尿、水肿、高血压或缓慢进行性肾功能损害,此型约占10%~15%。2、反复发作肉眼血尿型:此型常在上呼吸道感染或肠道感染期间出现肉眼血尿,持续2~3天后变为镜下血尿,如此反复发作。肉眼血尿时常伴有不同程度的蛋白尿,肉眼血尿消失后尿蛋白随之减少或消失。患者一般无水肿及高血压,但常伴有腰痛,可为单侧性或双侧性,体检肾区无明显叩击痛。此类型多见于儿童,约占本病的20%左右。3、无症状镜下血尿型:镜下血尿常持续存在,尿中红细胞以畸形红细胞为主(80%以上)。可伴有轻度蛋白尿(24小时尿蛋白定量1g以下),临床无症状,多在体检时发现。此类型多见,约占50%左右。4、肾病综合征型表现为大量蛋白尿,低蛋白血症和镜下血尿,约占过敏性紫癜性肾炎的7%~16%。若伴有高血压、肾功能损害,则预后不良。5、其他类型如急进型肾炎综合征,急性肾衰。约占5%左右。临床较少见,愈后不良。过敏性紫癜肾炎的发生往往与食物、药物、虫咬等因素诱发有关,发现异常情况请及时就医,社区医生要加强宣传教育及养生指导,嘱咐患者积极锻炼身体,注意防止各种诱发因素。
谈“遗传性肾炎女性患者”
自1927年Alport首先血尿伴有耳聋的遗传性肾炎(也叫Alport综合征,简称为AS)后,对AS的观察随访及研究多倾向男性AS患者,而对女性AS的观察随访及研究较少。实际女性AS患者不占少数,因为在占有全部AS家族85%的X染色体联锁显性遗传AS(XLAS)的家族中女性较男性发病概率高出一倍。究其原因(1)多数女性患者来自XLAS家族(其比例占全部AS家族的85%),其早期临床通常较轻,易被忽视;(2)女性AS患者较男性患者误诊及漏诊机会更大;(3)女性患者就诊机会少,不排除性别歧视的影响。
从遗传方式看,女性AS亦包括常染色体显性遗传Alport综合征(ADAS)、常染色体隐性遗传Alport综合征(ARAS)及X染色体联锁显性遗传Alport综合征(XLAS)。女性XLAS属性X染色体联锁显性遗传方式,即携带变异基因的所有女性均表达异常基因产物(该基因杂合子同时也表现正常基因产物),XLAS家族占所有AS家族比例高达85%。XLAS相关突变基因为COL4A5,该基因产物是IV型胶原分子的a5链,目前临床可检测的表达器官或部位包括肾小球基膜、远端肾小管基膜、包曼氏囊壁、皮肤基膜、晶体被膜(临床上较少开展晶体被膜检查)及内耳耳涡基膜。次常见的是ARAS,相关突变基因为COL4A3或/和COL4A4,受累的基因产物是IV型胶原分子的a3链或/和a4链,表达器官或部位包括肾小球基膜、近端肾小管基膜、晶体被膜及内耳耳涡基膜;相对少见的是ADAS。因此,大多数女性AS患者亦来自XLAS家族,女性ARAS与男性ARAS的发病率相同,临床表现及预后亦无明确差别,而ADAS的临床相对较少,推测男女性别间无差异,两者在病理改变及临床经过均与薄基膜病较难鉴别。
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