张家界肾病好点的医院
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谈“遗传性肾炎女性患者”
自1927年Alport首先血尿伴有耳聋的遗传性肾炎（也叫Alport综合征，简称为AS）后，对AS的观察随访及研究多倾向男性AS患者，而对女性AS的观察随访及研究较少。实际女性AS患者不占少数，因为在占有全部AS家族85％的X染色体联锁显性遗传AS（XLAS）的家族中女性较男性发病概率高出一倍。究其原因（1）多数女性患者来自XLAS家族（其比例占全部AS家族的85％）,其早期临床通常较轻，易被忽视;（2）女性AS患者较男性患者误诊及漏诊机会更大;（3）女性患者就诊机会少，不排除性别歧视的影响。
从遗传方式看，女性AS亦包括常染色体显性遗传Alport综合征（ADAS）、常染色体隐性遗传Alport综合征（ARAS）及X染色体联锁显性遗传Alport综合征（XLAS）。女性XLAS属性X染色体联锁显性遗传方式，即携带变异基因的所有女性均表达异常基因产物（该基因杂合子同时也表现正常基因产物），XLAS家族占所有AS家族比例高达85％。XLAS相关突变基因为COL4A5，该基因产物是IV型胶原分子的a5链，目前临床可检测的表达器官或部位包括肾小球基膜、远端肾小管基膜、包曼氏囊壁、皮肤基膜、晶体被膜（临床上较少开展晶体被膜检查）及内耳耳涡基膜。次常见的是ARAS，相关突变基因为COL4A3或/和COL4A4，受累的基因产物是IV型胶原分子的a3链或/和a4链，表达器官或部位包括肾小球基膜、近端肾小管基膜、晶体被膜及内耳耳涡基膜;相对少见的是ADAS。因此，大多数女性AS患者亦来自XLAS家族，女性ARAS与男性ARAS的发病率相同，临床表现及预后亦无明确差别，而ADAS的临床相对较少，推测男女性别间无差异，两者在病理改变及临床经过均与薄基膜病较难鉴别。
早期慢性肾炎病人饮食禁忌
1、年青的慢性肾炎病人饮食更需禁忌的：饮食中禁忌刺激性食品，如酒、茶、咖啡；
2、各种辛辣调味品如葱、姜、蒜、咖喱、芥末、胡椒；各种香料及含挥发油多的蔬菜，如韭菜、茴香、芹莱、小红萝卜等；
3、饮食中不宜食菠菜、竹笋、苋莱等，以及豆和豆制品、动物内脏和浓鸡汤、肉汤等；
4、油炸的食物；
5、慢性肾炎病人要低盐饮食，如果有高血压及严重浮肿，更应控制盐的摄入量，给予低盐或无盐饮食；
6、慢性肾炎病人要优质低蛋白，肉类、蛋、奶类的蛋白质品质较好，人体利用率高，可用于修补或维持肌肉强壮，其它如豆类（绿豆、红豆、蚕豆、豌豆仁等）、核果类（花生、瓜子、腰果等）、面筋制品、五谷杂粮、面粉制品、地瓜、芋头、马铃薯、蔬菜、水果所含的蛋白质品质较差，会制造较多的废物，是慢性肾炎病人饮食禁忌的。
