血栓性血小板减少性紫癜又称莫斯克维茨综合征、拜尔-希夫林综合征、血栓性血小板减少性紫癜综合征、血栓性血管血栓形成、血栓性溶血性紫斑等。该病的症状包括血小板减少性紫癜、溶血性贫血、不同程度的神经症状、发热和肾脏损害,其典型的病理改变是由广泛的血栓阻塞小血管引起的。在这里,让我们来看看边肖儿童血栓性血小板减少性紫癜的检查。
1.血象:a)溶血性贫血往往比较严重,为阳性色素性贫血。网织红细胞和有核红细胞明显增多,红细胞异常破碎,外周血涂片可见不同形状和大小的红细胞碎片。骨髓红系增殖活跃,红细胞寿命缩短至3~6天,血清胆红素升高为间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/l。血浆中间接胆红素和LDH水平升高,出现血红蛋白血症。乳酸脱氢酶和血浆血红蛋白水平可作为每天观察溶血严重程度的指标。b)白细胞左移增多,形态正常,成熟。观察到白细胞减少和部分白血病样反应。c)血小板减少,常小于8×109/l,日计数波动较大。
2.骨髓图片:骨髓巨核细胞正常。红系和巨核细胞系可出现代偿性增生,偶尔可出现巨幼红细胞样改变,经叶酸治疗后可恢复。
3.凝血图片:PT、KPTT正常,血浆纤维蛋白原降低,约7%患者血浆纤维蛋白原低于150mg/dl,FDP轻度升高,可能与DIC有关。
4.其他:轻度氮质血症可能发生在肾脏受累时:尿素氮和血清肌酐升高。伴有胰腺炎时,血清淀粉酶可能升高。少数病例抗人球蛋白试验阳性,抗核抗体阳性,低补体血症,提示TTP合并结缔组织病。脑脊液压力略有升高,蛋白质含量增加,但白细胞增多罕见,偶尔蛛网膜下腔出血。可能有蛋白尿,血尿,血尿素氮增高。血管脆性试验常为阳性,应做各种影像学检查,如胸片、胃肠钡剂造影、b超、脑CT、脑电图等。