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过敏性紫癜症状及治疗

发布时间:2023-03-02 08:21 来源:上海紫癜疾病研究所

过敏性紫癜(Henrich-Schonel紫癜),又称自限性急性出血性疾病,是一种侵袭皮肤和其他器官的微小动脉和毛细血管的过敏性血管炎。发病机制可能是病原体感染、某些药物、过敏等。,导致体内形成IgA或IgG循环免疫复合物,沉积在真皮上部的毛细血管上,引起血管炎。主要表现为紫癜、腹痛、关节痛、肾损害,但血小板未减少。有人认为过敏性紫癜和过敏性皮肤血管炎属于同一系谱疾病。这种疾病是儿童常见的血管炎,主要发生在学龄儿童。常见发病年龄为7~14岁,1岁以下婴幼儿少见。

继发性疾病的病因和机制。

到目前为止,该病的病因和发病机制尚未完全阐明,可能与链球菌感染、病毒感染、药物、食物、虫咬等有关。其机制是抗原和抗体结合形成的免疫复合物沉积在血管壁上,激活补体,引起毛细血管和小血管壁内和周围的炎症,增加血管壁的通透性,导致各种临床表现。

3.临床表现。

通常发生在儿童和青少年,起初可能有发热、头痛、关节痛和全身不适。

1.皮肤。

皮肤紫癜是大多数情况下的一个症状。皮肤病变的特征是从针到大豆的瘀点、瘀斑或荨麻疹样皮疹或粉红色斑丘疹,如果不消退,称为紫癜。过敏性紫癜可以融合成碎片,后变成褐色。一般在1~2周内消退,不留痕迹。严重者可出现水疱、血疱、坏死甚至溃疡。皮疹通常发生在承重部位,尤其是四肢的延伸侧,尤其是下肢,脚踝和臀部周围。皮损分布对称,成批出现,易复发。只有皮肤损伤也叫单纯性紫癜。

2.消化系统。

约2/3病例有消化道症状。一般在皮疹1周内出现。常见的腹痛,主要表现为阵发性脐周疼痛和绞痛,也可发生在腹部的其他部位。可能有压痛,罕见的反弹痛。呕吐。大约一半的儿童大便潜血阳性,有些可能便血,甚至吐血。如果腹痛发生在出现皮肤症状之前,很容易被误诊为外科急腹症,甚至被误认为手术治疗。少数患儿可出现肠套叠、肠梗阻、肠穿孔和出血性肠炎。腹痛、腹泻、便血甚至消化道出血的患者也称为胃肠道紫癜。

3.泌尿系统。

多数患者在紫癜后2~4周出现肉眼血尿、镜下血尿、蛋白尿或管状尿。泌尿系统症状可以在疾病过程中的任何时候出现,或者在皮疹消退或休息后出现。疾病的严重程度各不相同,严重者可出现肾功能衰竭和高血压。超过一半的儿童肾脏损伤可以自行治。血尿、蛋白尿、肾损害的患者也称为肾性紫癜。

4.关节。

大多数儿童仅在关节处和周围表现出肿胀、疼痛、触痛或关节炎,这可能伴随着活动受限。膝关节、踝关节等大关节受影响频繁,腕关节、肘关节、手指也受影响。关节病变往往是短暂的,往往在几天内消失而不留下关节畸形。关节肿胀疼痛甚至关节积液的称为关节紫癜。

5.其他。

中枢神经系统症状罕见,包括昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎和格林-巴利综合征。

4.诊断。

1.血液学检查。

血小板计数正常或升高。出血时间、凝血时间、凝块收缩时间均正常。部分儿童白细胞总数增加高达20.0×109/L,伴有细胞核左移。ESR可以快速增加。

2.感染和病原体检查。

c反应蛋白升高,抗链球菌溶血素阳性,咽部培养可见β-溶血性链球菌。

3.免疫学检查。

抗核抗体和类风湿因子常为阴性。大约一半的儿童在急性期血清IgA和IgM升高。

4.潜血测试。

有腹痛等消化道症状的儿童,大便潜血可能呈阳性。

5.尿常规。

肾受累时可出现镜下血尿和肉眼血尿。有时严重的蛋白尿会导致低蛋白血症。

6.影像检查。

有消化道症状的患者可以进行b超和X线检查,有利于肠套叠的早期诊断。

5.治疗。

1肾上腺皮质激素。

适用于严重皮肤损伤或关节型、腹型、肾型紫癜。激素使用的适应症:

(1)对于消化道严重疾病,如消化道出血,应分次口服泼尼松,或使用地塞米松、甲基强的松龙,症状缓解后即可停药;

(2)肾病综合征患者可使用泼尼松不少于8周;

(3)急性肾炎可用甲基强的松龙治疗,剂量与狼疮性肾炎相同。免疫抑制剂,如环磷酰胺,可以添加到激素治疗无效的人。

2血浆交换。

这种方法可以有效消除血液循环中的免疫复合物,从而防止血管阻塞和梗塞。适用于血浆中有大量免疫复合物的严重腹部和肾脏患者。

3其他。

严重者可用大剂量丙种球蛋白治疗。

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