新疆维吾尔自治区人民医院怎么样
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丙酮酸激酶缺乏贫血是怎么回事
丙酮酸激酶缺乏症是发生频率仅次于G-6-pD缺乏症的一种红细胞酶病，是pK基因异常导致的。丙酮酸激酶缺乏症属于常染色体隐性遗传病，常见的症状有溶血及各种合并症。丙酮酸激酶缺乏症可导致贫血，多发生于婴儿、儿童时期。丙酮酸激酶缺乏症目前尚无特效治疗方法。
丙酮酸激酶缺乏症是临床上比较常见的一种遗传疾病，属于红细胞酶病，发病率仅次于G-6-pD缺乏症。丙酮酸激酶缺乏症是pK基因异常导致的，属于常染色体遗传疾病，可以遗传给下一代。丙酮酸激酶缺乏症是先天性的异质性疾病。有两种分型，一型溶血比较轻，可以纠正，二型溶血比较严重，纠正比较困难。那么，丙酮酸激酶缺乏会导致贫血吗?丙酮酸激酶缺乏症有哪些危害呢?下面我们来介绍丙酮酸激酶缺乏症的相关知识。
丙酮酸激酶缺乏症会导致贫血。丙酮酸激酶缺乏症的主要症状是慢性溶血及各种合并症，病情严重程度不一。病情严重的患者在新生儿时期可出现黄疸，有时候可导致胆红素脑病，需要及时进行血浆置换，要多次输血。如果病情比较轻，患者可能到成年才出现贫血症状，患者体检时可发现黄疸、脾大的问题。丙酮酸激酶缺乏症会导致贫血，贫血通常比较严重，需要经常输血。
丙酮酸激酶缺乏症的并发症。丙酮酸激酶缺乏症可引起各种并发症，常见的是胆石症，比较少见的并发症有胆红素脑病、腿部溃疡、急性胰腺炎等。如果发生急性感染，溶血会加剧，可能会出现溶血危象，需要输血。在临床上需要将丙酮酸激酶缺乏症与其它的红细胞酶病区别开，由于鉴别比较困难，患者需要进行详细的检查，并随时就诊。
本文介绍了丙酮酸激酶缺乏症的相关知识，包括丙酮酸激酶缺乏症的症状和并发症。丙酮酸激酶缺乏症是一种危险的疾病，主要表现是慢性溶血，可引起贫血症状。丙酮酸激酶缺乏症目前尚无特效治疗方法，主要的治疗方法是输血、脾切除、药物治疗等。
