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雅安肾病哪家医院好点 谈“遗传性肾炎女性患者”

发布时间:2023-04-23 17:33 来源:雅安肾病医院

谈“遗传性肾炎女性患者”

自1927年Alport首先血尿伴有耳聋的遗传性肾炎(也叫Alport综合征,简称为AS)后,对AS的观察随访及研究多倾向男性AS患者,而对女性AS的观察随访及研究较少。实际女性AS患者不占少数,因为在占有全部AS家族85%的X染色体联锁显性遗传AS(XLAS)的家族中女性较男性发病概率高出一倍。究其原因(1)多数女性患者来自XLAS家族(其比例占全部AS家族的85%),其早期临床通常较轻,易被忽视;(2)女性AS患者较男性患者误诊及漏诊机会更大;(3)女性患者就诊机会少,不排除性别歧视的影响。

从遗传方式看,女性AS亦包括常染色体显性遗传Alport综合征(ADAS)、常染色体隐性遗传Alport综合征(ARAS)及X染色体联锁显性遗传Alport综合征(XLAS)。女性XLAS属性X染色体联锁显性遗传方式,即携带变异基因的所有女性均表达异常基因产物(该基因杂合子同时也表现正常基因产物),XLAS家族占所有AS家族比例高达85%。XLAS相关突变基因为COL4A5,该基因产物是IV型胶原分子的a5链,目前临床可检测的表达器官或部位包括肾小球基膜、远端肾小管基膜、包曼氏囊壁、皮肤基膜、晶体被膜(临床上较少开展晶体被膜检查)及内耳耳涡基膜。次常见的是ARAS,相关突变基因为COL4A3或/和COL4A4,受累的基因产物是IV型胶原分子的a3链或/和a4链,表达器官或部位包括肾小球基膜、近端肾小管基膜、晶体被膜及内耳耳涡基膜;相对少见的是ADAS。因此,大多数女性AS患者亦来自XLAS家族,女性ARAS与男性ARAS的发病率相同,临床表现及预后亦无明确差别,而ADAS的临床相对较少,推测男女性别间无差异,两者在病理改变及临床经过均与薄基膜病较难鉴别。

狼疮性肾炎的生活保健应注意哪些方面

狼疮性肾炎日常生活中应尽量做到:1、对疾病不要恐惧、担忧,精神上不要紧张,保持心情愉快,树立和疾病作斗争的信心。精神紧张或应激状态可通过神经内分泌系统引起免疫系统紊乱促发或加重疾病。2、在疾病活动阶段必须卧床休息,积极治疗,在病情控制后完全可以适当参加一些力所能及的工作,学生可复学。女性患者在医生的指导下还可以生育。但要避免重体力劳动、过度疲劳,生活要规律,保证充足的睡眠。3、平时要避免日晒和紫外线的照射,对阳光敏感者尤应如此。尽量避免上午10点至下午4点日光强烈时外出,外出时应使用防晒霜,撑遮阳伞或戴帽,穿浅色长袖上衣和长裤。4、在寒冷季节应注意保持手指和脚趾温暖,避免引起血管收缩的因素。尽量减少感冒等感染性疾病,因感染能诱发狼疮活动或使原有病情加重。在病情的稳定期可进行适当的保健强身活动,但要避免进行剧烈活动。5、某些药物可能会诱发或加重病情,因此狼疮性肾炎患者在用药前应咨询医生。育龄期女性患者还应避免服用避孕药,不使用含有雌激素的药物。

雅安肾病哪家医院好点

肾病对患者的危害是不容忽视的,对患者的正常机制调节功能起到很大的作用,如果不及时的采取正规的治疗,长久下去可能会危害患者的生命,患者要引起足够的重视。建议患者,治疗肾病到正规的医院去治疗,以免在不正规的医院治疗不当引起更严重的危害。

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