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青海肾病的专科医院 谈“遗传性肾炎女性患者”

发布时间:2023-04-23 07:44 来源:青海肾病医院

青海肾病的专科医院

评判一家医院好坏的标准就是要看医院是否是正规,是否经国家认证、以及所采用的治疗技术好不好、服务怎么样,这些都可以作为医院的评判依据。患者只有选择了一家好医院治疗肾病,患者的权益才能得到保障,才可以安心的接受治疗。

谈“遗传性肾炎女性患者”

自1927年Alport首先血尿伴有耳聋的遗传性肾炎(也叫Alport综合征,简称为AS)后,对AS的观察随访及研究多倾向男性AS患者,而对女性AS的观察随访及研究较少。实际女性AS患者不占少数,因为在占有全部AS家族85%的X染色体联锁显性遗传AS(XLAS)的家族中女性较男性发病概率高出一倍。究其原因(1)多数女性患者来自XLAS家族(其比例占全部AS家族的85%),其早期临床通常较轻,易被忽视;(2)女性AS患者较男性患者误诊及漏诊机会更大;(3)女性患者就诊机会少,不排除性别歧视的影响。

从遗传方式看,女性AS亦包括常染色体显性遗传Alport综合征(ADAS)、常染色体隐性遗传Alport综合征(ARAS)及X染色体联锁显性遗传Alport综合征(XLAS)。女性XLAS属性X染色体联锁显性遗传方式,即携带变异基因的所有女性均表达异常基因产物(该基因杂合子同时也表现正常基因产物),XLAS家族占所有AS家族比例高达85%。XLAS相关突变基因为COL4A5,该基因产物是IV型胶原分子的a5链,目前临床可检测的表达器官或部位包括肾小球基膜、远端肾小管基膜、包曼氏囊壁、皮肤基膜、晶体被膜(临床上较少开展晶体被膜检查)及内耳耳涡基膜。次常见的是ARAS,相关突变基因为COL4A3或/和COL4A4,受累的基因产物是IV型胶原分子的a3链或/和a4链,表达器官或部位包括肾小球基膜、近端肾小管基膜、晶体被膜及内耳耳涡基膜;相对少见的是ADAS。因此,大多数女性AS患者亦来自XLAS家族,女性ARAS与男性ARAS的发病率相同,临床表现及预后亦无明确差别,而ADAS的临床相对较少,推测男女性别间无差异,两者在病理改变及临床经过均与薄基膜病较难鉴别。

肾炎使用糖皮质激素相关注意事项

肾炎使用糖皮质激素相关注意事项如下:1、长期应用糖皮质激素的患者,可能会出现机体自身肾上腺功能抑制的情况;若减量过快或突然停药,则可能引起肾上腺皮质萎缩和上腺危象。所以,临床建议,在条件允许的情况下,尽可能晨起时服药,可以在一定程度上减少抑制的作用。如果患者的病情尚未完全控制或患者对糖皮质激素产生了依赖性,好是不要突然停药,以免导致原发病的复发或恶化。2、在应用糖皮质激素治疗的同时,要注意及时适量的补钾、补钙、保护胃粘膜等,从而避免低血钾、骨质疏松及胃肠道的情况。3、还需要注意定期监测患者的血压、血糖、血常规、电解质及骨密度等,以方便及时做出调整。4、需注意,大剂量使用糖皮质激素者不宜怀孕,孕妇慎用糖皮质激素。

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