狼疮性肾炎的病理分型
病理分型的统一对指导临床个体化治疗以及判断预后具有非常重要的意义。1974年WHO第一次提出了关于狼疮性肾炎(LN)的分类,1980年进行了第一次修改,1995年再次修改,2003年由国际肾脏病学会和肾脏病理学会(ISN/RPS)第三次修订了LN的分类标准。
2003年LN分类标准将LN分为六型。
Ⅰ型为系膜轻微病变性LN:光镜下表现基本正常,免疫荧光可见系膜区免疫复合物沉积。
Ⅱ型为系膜增生性LN:光镜下可见系膜细胞增生或系膜基质增多,伴系膜区免疫复合物沉积,免疫荧光或电镜下可见少量孤立的上皮下或内皮下沉积物。
Ⅲ型为局灶性LN:受累肾小球少于全部肾小球的50%,可表现为活动或非活动性病变,局灶、节段或球性病变,毛细血管内或毛细血管外增生性病变。其中Ⅲ(a)型为活动性病变,表现为局灶增生型LN;Ⅲ(ac)型为活动性伴慢性病变,表现为局灶增生硬化性肾炎;Ⅲ(c)型为慢性病变,表现为局灶硬化性肾炎。
Ⅳ型为弥漫性LN:受累肾小球占全部肾小球的50%以上,典型病例常有弥漫性内皮下免疫复合物沉积,伴或不伴系膜病变。根据肾小球的病变分为弥漫节段型LN(受累肾小球表现为节段性病变)和弥漫性球型LN(受累肾小球表现为球性病变)。
Ⅳs(a)为活动性节段增生性LN,Ⅳg(a)为活动性球性增生性LN,Ⅳs(ac)为活动性伴慢性节段增生硬化性LN,Ⅳg(ac)为活动性伴慢性球性增生硬化性LN,Ⅳs(c)为慢性节段硬化性LN,Ⅳg(c)慢性球性硬化性LN。
Ⅴ型为膜性LN:光镜下可见上皮下免疫复合物沉积,伴或不伴系膜病变。免疫荧光或电镜下可见球性或节段性上皮下连续性免疫复合物沉积,Ⅴ型常与Ⅲ型或Ⅳ型共同存在。
Ⅵ型为进行性硬化性LN:90%以上的肾小球呈球性硬化。
活动性病变是指下列情形:毛细血管内细胞增生,核碎裂,纤维素样坏死,肾小球基底膜破坏,细胞性或纤维细胞性新月体形成、白金耳等。
慢性病变是指存在节段性或全球性肾小球硬化、纤维性粘连、纤维性新月体形成。
狼疮性肾炎小贴士
1、狼疮是否有遗传性?会传染吗?
狼疮与遗传有一定关系,狼疮患者的近亲发病率为5-12%,同卵双生的双胞胎的发病率可高达23-69%。但并不是说父母患有狼疮性肾炎,子女就一定会同样生病,只能说发病的可能性比其它人大一些。狼疮性肾炎本身并没有传染性,与狼疮患者密切接触也不会被传染。
2、那些指标说明狼疮还在活动?
判断狼疮活动的指标比较多,应结合临床表现及实验室检查进行综合判断。临床上出现发热、关节痛、皮疹、脱发,存在明显血尿、大量蛋白尿,肾功能迅速恶化,贫血明显加重、WBC减少。实验室检查见多种自身抗体阳性,或滴度升高,低补体血症加重,冷球蛋白升高。肾活检见新月体肾炎、大量细胞浸润等。这些都表明病情在活动。
3、狼疮患者肾活检有必要吗?
狼疮患者进行肾活检非常重要,因为临床上选择治疗方案的一个重要依据就是狼疮性肾炎的病理类型及病理改变特点。由于狼疮性肾炎的病理类型经过治疗或随着病情进展会出现转型,转为其它类型。因此,在狼疮复发或病情明显加重的情况下,需要进行重复肾活检。
4、狼疮患者为何不要服用人参、桂圆等补药?
狼疮性肾炎是种自身免疫性疾病,治疗时给予各种免疫抑制剂。如果服用人参、桂圆等补品,以增强患者抵抗力,换句话说,增强了免疫反应,狼疮活动反而会加重。
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