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谈“遗传性肾炎女性患者” 保山肾病做好的妇科医院

发布时间:2023-04-26 19:28

保山肾病做好的妇科医院

肾病的治疗难度是比较大的,对医生的专业能力要求也是比较高的,所以肾病的患者是一定要选择国家正规治疗的医院来接受治疗,现在社会上各类肾病治疗的医院是比较多的,所以是会出现一种乱花渐欲迷人眼的错觉,不要盲目的做出选择肾病的治疗,需要在专业医生的指导下来进行,所以一定要慎重的选择。

谈“遗传性肾炎女性患者”

自1927年Alport首先血尿伴有耳聋的遗传性肾炎(也叫Alport综合征,简称为AS)后,对AS的观察随访及研究多倾向男性AS患者,而对女性AS的观察随访及研究较少。实际女性AS患者不占少数,因为在占有全部AS家族85%的X染色体联锁显性遗传AS(XLAS)的家族中女性较男性发病概率高出一倍。究其原因(1)多数女性患者来自XLAS家族(其比例占全部AS家族的85%),其早期临床通常较轻,易被忽视;(2)女性AS患者较男性患者误诊及漏诊机会更大;(3)女性患者就诊机会少,不排除性别歧视的影响。

从遗传方式看,女性AS亦包括常染色体显性遗传Alport综合征(ADAS)、常染色体隐性遗传Alport综合征(ARAS)及X染色体联锁显性遗传Alport综合征(XLAS)。女性XLAS属性X染色体联锁显性遗传方式,即携带变异基因的所有女性均表达异常基因产物(该基因杂合子同时也表现正常基因产物),XLAS家族占所有AS家族比例高达85%。XLAS相关突变基因为COL4A5,该基因产物是IV型胶原分子的a5链,目前临床可检测的表达器官或部位包括肾小球基膜、远端肾小管基膜、包曼氏囊壁、皮肤基膜、晶体被膜(临床上较少开展晶体被膜检查)及内耳耳涡基膜。次常见的是ARAS,相关突变基因为COL4A3或/和COL4A4,受累的基因产物是IV型胶原分子的a3链或/和a4链,表达器官或部位包括肾小球基膜、近端肾小管基膜、晶体被膜及内耳耳涡基膜;相对少见的是ADAS。因此,大多数女性AS患者亦来自XLAS家族,女性ARAS与男性ARAS的发病率相同,临床表现及预后亦无明确差别,而ADAS的临床相对较少,推测男女性别间无差异,两者在病理改变及临床经过均与薄基膜病较难鉴别。

什么是小儿狼疮性肾炎

小儿系统性红斑狼疮(SLE)是一种典型的自身反应性疾病,其特征为患儿血中出现大量的抗核抗原的自身抗体,并表现为多系统损害。该病在亚洲地区女孩发病率高。肾脏是SLE常侵犯的脏器,病程早期25-50%出现尿检或肾功能减退,以后发展至80%的患儿均出现明显肾脏损害,比成人多见,且相对较重,IV型(弥漫增殖型)占54%,SLE死亡原因中1/3是因为肾功能衰竭。因此,小儿狼疮肾炎是一个严重威胁我国青少年的常见疾病。发病年龄及性别:多见于女性,约占80-90%,儿童病例中以10-14岁多见,5-10岁发病者占1/3,婴幼儿极少见。肾脏损害表现:并无特征性,血尿、蛋白尿、高血压较常见:蛋白尿几乎都存在,伴不同程度水肿,50%左右表现为肾病综合征;持续镜下血尿常见但尚无单独存在的;40%有高血压。约50%有肾功能下降,偶可表现为急性肾功能衰竭。常有肾小管功能障碍。肾脏损害出现时间:可与全身症状同时存在;也可为首发症状;或在全身症状出现若干年后出现,据统计60%的LN出现在起病3月内,88%出现在3年内,而27%的肾受累发生在起病后5年或更长时间。肾外表现:1、皮疹:面部蝶疹多见,日晒加剧。2、关节症状:关节肌肉疼痛,可累及四肢大小关节,呈急性炎症过程。3、心血管异常:病变可累及心内膜、心肌及心包,少数可有脉管炎和雷诺氏现象。4、呼吸系统:可表现为间质性肺炎、胸膜炎、胸腔积液。5、神经系统:轻度受累常见,如判断力、短期记忆力减退,行为异常,头痛。此外尚可表现为精神病、舞蹈症,惊厥相对少见。6、胃肠道:轻度胃肠道受累常见,如恶心、纳差、腹痛,肝大或脾大占30-40%。7、血液系统:贫血常见,其次白细胞、血小板减少。8、其他:发热、不适、体重下降、光敏、脱发及淋巴结肿大等。治疗原则:控制狼疮活动,积极改善和阻止肾脏损害。坚持长期治疗,并尽可能减少药物,加强随访。常用药物为:1、肾上腺皮质激素:泼尼松1.5-2mg/kg/d(总量

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