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七台河肾病好点的医院 谈“遗传性肾炎女性患者”

发布时间:2023-05-01 16:53

七台河肾病好点的医院

肾病对患者的危害是不容忽视的,对患者的正常机制调节功能起到很大的作用,如果不及时的采取正规的治疗,长久下去可能会危害患者的生命,患者要引起足够的重视。建议患者,治疗肾病到正规的医院去治疗,以免在不正规的医院治疗不当引起更严重的危害。

谈“遗传性肾炎女性患者”

自1927年Alport首先血尿伴有耳聋的遗传性肾炎(也叫Alport综合征,简称为AS)后,对AS的观察随访及研究多倾向男性AS患者,而对女性AS的观察随访及研究较少。实际女性AS患者不占少数,因为在占有全部AS家族85%的X染色体联锁显性遗传AS(XLAS)的家族中女性较男性发病概率高出一倍。究其原因(1)多数女性患者来自XLAS家族(其比例占全部AS家族的85%),其早期临床通常较轻,易被忽视;(2)女性AS患者较男性患者误诊及漏诊机会更大;(3)女性患者就诊机会少,不排除性别歧视的影响。

从遗传方式看,女性AS亦包括常染色体显性遗传Alport综合征(ADAS)、常染色体隐性遗传Alport综合征(ARAS)及X染色体联锁显性遗传Alport综合征(XLAS)。女性XLAS属性X染色体联锁显性遗传方式,即携带变异基因的所有女性均表达异常基因产物(该基因杂合子同时也表现正常基因产物),XLAS家族占所有AS家族比例高达85%。XLAS相关突变基因为COL4A5,该基因产物是IV型胶原分子的a5链,目前临床可检测的表达器官或部位包括肾小球基膜、远端肾小管基膜、包曼氏囊壁、皮肤基膜、晶体被膜(临床上较少开展晶体被膜检查)及内耳耳涡基膜。次常见的是ARAS,相关突变基因为COL4A3或/和COL4A4,受累的基因产物是IV型胶原分子的a3链或/和a4链,表达器官或部位包括肾小球基膜、近端肾小管基膜、晶体被膜及内耳耳涡基膜;相对少见的是ADAS。因此,大多数女性AS患者亦来自XLAS家族,女性ARAS与男性ARAS的发病率相同,临床表现及预后亦无明确差别,而ADAS的临床相对较少,推测男女性别间无差异,两者在病理改变及临床经过均与薄基膜病较难鉴别。

过敏性紫癜性肾炎的预后

大多数紫癜性肾炎(HSPN)预后良好,多数可以痊愈。但HSPN的肾脏受损程度有轻有重,经验证明,本症预后取决于以下几个因素:

首先是年龄:儿童紫癜性肾炎患者预后较好,除极少数于急性期死于急进性肾炎外,发展至终末期肾脏病者2%~15%,发展至终末期肾者常有急性期后迁延不愈,缓慢进展的病史;成年起病的紫癜性肾炎患者预后相对较差。

临床表现:出现大量蛋白尿及伴有高血压的紫癜性肾炎患者预后较差;特别是经常规治果不显着者,早期出现肾功能损害者。

肾脏病理改变:肾脏病理改变越重的患者,进展为慢性肾功能不全的可能性越大。

值得注意的是有些患儿急性期肾受累不明显或曾尿检已正常,但其后又发生高血压、肾功能障碍,女孩还有成年后妊娠易伴高血压、蛋白尿者。所以过敏性紫癜患儿应定期复查尿常规。

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