新指南建议以活检指导狼疮性肾炎治疗
欧洲抗风湿联盟(EULAR)与欧洲肾脏学会-欧洲透析与移植学会(ERA-EDTA)7月31日在《风湿病年鉴》联合发表新版指南,建议通过肾活检来指导成人和儿童狼疮性肾炎的治疗,达到肾脏完全应答的目标。
新版指南建议,对存在任何肾脏受累迹象的患者(特别是重现蛋白尿≥0.5g/24h的患者,尤其是出现肾小球性血尿和/或细胞管型时)进行肾活检。
由于狼疮性肾炎的潜在侵袭性,因此应降低肾活检的门槛,对以下患者均可考虑进行活检:持续孤立性肾小球性血尿、孤立性白细胞尿(排除感染或药物等其他原因后)、尿液检查结果正常的罕见不明原因肾功能不全。应在发病1个月内进行活检,好在免疫抑制治疗之前进行。但如果不能迅速进行活检,不应推迟大剂量糖皮质激素治疗。
免疫抑制治疗的目标应为完全应答,定义为尿蛋白/肌酐比值
对于Ⅰ型和Ⅵ型狼疮性肾炎,通常不需免疫抑制治疗,除非存在额外肾狼疮活动。在成人中,对于大部分Ⅲ~Ⅳ型狼疮性肾炎病例,初始治疗建议使用霉酚酸酯(目标剂量3g/d,连用6个月)或相等剂量的肠溶霉酚酸钠,或小剂量静脉环磷酰胺(3个月总剂量3g)联合口服糖皮质激素(0.5mg/kg・d)。为了提高,初始治疗应联合3次连续冲击治疗,即静脉甲基强的松龙500~750mg,继以口服泼尼松0.5mg/kg・d(连用4周),此剂量在4~6个月时降至≤10mg/d。对于合并肾病范围蛋白尿的单纯Ⅴ型狼疮性肾炎患者,建议使用霉酚酸酯(目标剂量3g/d,连用6个月)联合口服泼尼松0.5mg/kg・d进行治疗。儿童的狼疮性肾炎往往随着损害的累积而变得加重,儿童狼疮性肾炎的治疗和监测建议与成人相似。为了获得佳的长期预后,治疗方案应包括一个平稳过渡至成年患者专家的计划。
新版指南的内容还包括:
・辅助治疗。例如,对于合并蛋白尿或高血压的患者,建议使用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素受体阻滞剂(ARB)。建议使用羟氯喹来减少肾性复发并限制肾脏和心血管损害的累积,从而改善预后。
・狼疮性肾炎的监测和预后。建议在诊断后每2~4周进行1次随访,持续2~4个月。此外,建议对部分患者(如复发的患者)进行重复活检。
・狼疮性肾炎患者终末期肾病的治疗。新版指南指出,所有类型的肾脏替代治疗均可用于狼疮患者,当连续3~6个月内无狼疮活动或狼疮活动处于低水平时,可进行移植。
・抗磷脂综合征相关肾病。应考虑羟氯喹和(或)抗血小板/抗凝治疗。
・妊娠期狼疮性肾炎。可使用羟氯喹,必要时可使用小剂量泼尼松、硫唑嘌呤和(或)钙神经素抑制剂。应考虑使用乙酰水杨酸来降低发生子痫前期的风险。
鉴于半数的系统性红斑狼疮患者将发生狼疮性肾炎,进而增加发生肾功能衰竭、心血管疾病和死亡的风险,因此上述建议具有重要意义。
过敏性紫癜性肾炎的预后
大多数紫癜性肾炎(HSPN)预后良好,多数可以痊愈。但HSPN的肾脏受损程度有轻有重,经验证明,本症预后取决于以下几个因素:
首先是年龄:儿童紫癜性肾炎患者预后较好,除极少数于急性期死于急进性肾炎外,发展至终末期肾脏病者2%~15%,发展至终末期肾者常有急性期后迁延不愈,缓慢进展的病史;成年起病的紫癜性肾炎患者预后相对较差。
临床表现:出现大量蛋白尿及伴有高血压的紫癜性肾炎患者预后较差;特别是经常规治果不显着者,早期出现肾功能损害者。
肾脏病理改变:肾脏病理改变越重的患者,进展为慢性肾功能不全的可能性越大。
值得注意的是有些患儿急性期肾受累不明显或曾尿检已正常,但其后又发生高血压、肾功能障碍,女孩还有成年后妊娠易伴高血压、蛋白尿者。所以过敏性紫癜患儿应定期复查尿常规。
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