肝肺综合征的诊断标准主要包括动脉血氧分压降低、影像学显示肺内血管扩张、排除原发性心肺疾病等。诊断依据主要有动脉血气分析异常、对比增强超声心动图阳性、胸部CT显示血管异常、肝功能异常证据、排除其他缺氧性疾病。
1、血气分析异常：
动脉血氧分压低于70毫米汞柱是核心指标，患者在直立位时血氧分压较平卧位下降超过5毫米汞柱更具特异性。血气分析需在静息状态下采集，同时计算肺泡-动脉氧分压差，该差值常大于20毫米汞柱。部分患者可能伴有过度通气导致的呼吸性碱中毒。
2、超声心动图阳性：
对比增强超声心动图可见微泡造影剂在左心系统延迟出现，证实存在肺内血管扩张。静脉注射震荡生理盐水后，微泡通常在右心显影后3-6个心动周期才出现在左心，这种延迟显影现象具有诊断价值。检查需采用经胸或经食管两种途径相互印证。
3、胸部CT表现：
高分辨率CT可显示外周肺野的弥漫性血管扩张，表现为胸膜下血管直径超过1毫米或血管分支异常增多。血管三维重建能清晰显示肺底部为主的血管扭曲扩张，部分病例可见蜘蛛样血管畸形。需注意与肺动静脉畸形进行鉴别。
4、肝功能异常：
患者需存在慢性肝病或门静脉高压的客观证据，如血清白蛋白低于35克/升、凝血酶原时间延长、食管胃底静脉曲张等。Child-Pugh评分通常达到B级或C级，部分患者可能已出现肝性脑病或顽固性腹水等失代偿表现。
5、排除其他疾病：
需通过肺功能检查、心脏超声、肺动脉造影等手段排除慢性阻塞性肺疾病、间质性肺病、先天性心脏病等可能导致缺氧的疾病。特别注意与门脉性肺动脉高压鉴别，后者表现为肺动脉压力升高而非血管扩张。
确诊肝肺综合征后应限制剧烈活动避免缺氧加重，每日监测指脉氧变化，睡眠时建议低流量吸氧维持血氧饱和度在90%以上。饮食需控制蛋白质摄入量预防肝性脑病，优先选择植物蛋白和支链氨基酸制剂。避免使用非甾体抗炎药等可能加重门脉高压的药物，定期复查肝功能及血气分析指标。对于严重低氧血症患者，可考虑高压氧治疗作为过渡性措施。
