原发性胆汁性肝硬化常见并发症包括门静脉高压、骨质疏松、脂肪泻、脂溶性维生素缺乏和肝性脑病。这些并发症与胆汁淤积、肝脏功能持续受损密切相关。
长期胆汁淤积导致肝纤维化进展，肝内血管阻力增加引发门静脉压力升高。患者可能出现食管胃底静脉曲张、脾功能亢进及腹水。治疗需控制原发病进展，必要时采用内镜下曲张静脉套扎或经颈静脉肝内门体分流术。
胆汁酸代谢障碍影响肠道钙质和维生素D吸收，加之慢性炎症状态加速骨量流失。患者易发生病理性骨折，骨密度检测显示T值≤-2.5。补充钙剂、维生素D联合双膦酸盐类药物可改善骨代谢。
胆汁分泌不足导致肠道脂肪乳化障碍，每日粪便脂肪排泄量超过7克。典型表现为恶臭油腻便伴体重下降，实验室检查可见粪弹力蛋白酶降低。治疗需采用中链甘油三酯饮食替代部分长链脂肪。
脂溶性维生素A、D、E、K吸收受阻可能引发夜盲症、凝血功能障碍及周围神经病变。血清维生素水平检测显示维生素D常低于20ng/ml，维生素A低于0.2mg/L。需定期监测并肌肉注射补充。
晚期肝功能失代偿时血氨代谢障碍，通过血脑屏障影响中枢神经系统。临床表现从注意力不集中到昏迷分级，血氨水平多超过60μmol/L。治疗需限制蛋白摄入，使用乳果糖及利福昔明调节肠道菌群。
原发性胆汁性肝硬化患者需终身坚持低脂高蛋白饮食，每日摄入热量不低于25kcal/kg。适量进行抗阻力运动预防肌肉萎缩，每周3次30分钟步行改善循环。定期监测肝功能、骨密度及凝血指标，出现皮肤瘙痒可选用考来烯胺吸附胆汁酸。避免使用肝毒性药物，接种甲型、乙型肝炎疫苗及肺炎球菌疫苗降低感染风险。
