肺泡蛋白沉积症的临床症状和体征主要有咳嗽、呼吸困难、乏力、发热、杵状指等。肺泡蛋白沉积症是一种罕见的肺部疾病,其特征是肺泡内积聚大量蛋白质样物质,影响气体交换功能。
1、咳嗽
咳嗽是肺泡蛋白沉积症常见的症状之一,通常表现为持续性干咳,少数患者可能伴有少量白色泡沫痰。咳嗽可能与肺泡内蛋白质沉积刺激气道黏膜有关,也可能因继发感染而加重。患者咳嗽症状在活动后或平卧时可能更为明显,长期咳嗽可能导致胸痛或肋骨不适。
2、呼吸困难
呼吸困难是肺泡蛋白沉积症的典型表现,初期仅在剧烈活动时出现,随着病情进展可逐渐发展为静息状态下也感到气促。这是由于肺泡内蛋白质沉积导致肺顺应性下降和弥散功能障碍,使氧气交换受阻。部分患者可能出现夜间阵发性呼吸困难,严重时可出现口唇发绀等缺氧表现。
3、乏力
患者常感到全身乏力、易疲劳,这与慢性缺氧导致组织供氧不足有关。长期缺氧可能影响肌肉功能和能量代谢,使患者日常活动能力下降。乏力症状可能早于其他呼吸道症状出现,但往往被忽视或误认为其他原因所致。
4、发热
约半数患者会出现低热,体温多在37.5-38.5℃之间波动,可能与肺部继发感染或疾病本身引起的炎症反应有关。若出现高热,往往提示合并细菌或真菌感染。发热通常为间歇性,抗生素治果可能不明显。
5、杵状指
杵状指是肺泡蛋白沉积症晚期的特征性体征,表现为手指或脚趾末端膨大、甲床角度消失。这种改变与长期慢性缺氧导致末端组织增生有关,通常提示疾病已存在较长时间。杵状指的出现往往与疾病严重程度相关,但并非所有患者都会出现这一体征。
肺泡蛋白沉积症患者应注意避免呼吸道感染,保持居住环境空气清新,戒烟并远离二手烟。适当进行有氧运动如散步、游泳等有助于改善肺功能,但需根据自身耐受程度调整运动强度。饮食上应保证充足营养摄入,多食用富含优质蛋白和维生素的食物,如鸡蛋、鱼肉、新鲜蔬菜水果等,有助于增强免疫力。定期随访肺功能检查,严格遵医嘱进行治疗和管理。