原发性胆汁性肝硬化早期可能出现皮肤瘙痒、疲劳、黄疸等症状，随着病情进展可伴随肝脾肿大、骨质疏松等表现。该病主要由自身免疫性胆管损伤引起，典型症状包括胆汁淤积相关体征、肝功能异常及代谢紊乱。
皮肤瘙痒是原发性胆汁性肝硬化常见的早期症状，因胆汁酸沉积刺激皮肤神经末梢所致。患者常表现为全身性瘙痒，夜间加重，抓挠后可能出现皮肤抓痕或继发感染。治疗可选用考来烯胺散吸附胆汁酸，严重时使用利福平片或舍曲林片缓解症状。日常建议穿着棉质衣物，避免热水烫洗。
约80%患者出现持续性疲劳，与中枢神经系统胆汁酸代谢异常相关。表现为活动耐力下降、注意力不集中，但睡眠休息后无法缓解。需排除贫血、甲状腺功能异常等共病，可尝试调整作息结合温和运动。熊去氧胆酸胶囊作为基础治疗可能间接改善症状。
中晚期患者因胆红素代谢障碍出现巩膜和皮肤黄染，尿色加深而粪便颜色变浅。血清胆红素超过34μmol/L时可见明显黄疸，提示肝细胞功能严重受损。需联合应用熊去氧胆酸胶囊和奥贝胆酸片促进胆汁排泄，必要时行鼻胆管引流术缓解梗阻。
门静脉高压导致肝脏质地变硬、脾脏代偿性增大，体检可触及肋下肿块。可能伴随食管胃底静脉曲张，需胃镜监测出血风险。治疗重点在于延缓纤维化进程，可选用秋水仙碱片联合吡非尼酮胶囊抗纤维化，严重门脉高压需考虑经颈静脉肝内门体分流术。
长期胆汁淤积影响脂溶性维生素吸收，导致维生素D缺乏性骨病。表现为骨痛、身高缩短或病理性骨折，双能X线骨密度检查T值≤-2.5可确诊。建议每日补充维生素D3软胶囊和钙剂，严重者使用阿仑膦酸钠片抑制骨吸收，同时进行负重运动训练。
原发性胆汁性肝硬化患者需终身低脂饮食，每日脂肪摄入控制在40克以下，优先选择中链甘油三酯。定期监测肝功能、血清自身抗体及肝弹性检测，避免使用肝毒性药物。出现腹水或肝性脑病等失代偿表现时，需评估肝移植指征。保持规律作息与适度运动有助于改善生活质量。
