肺纤维化是一种以肺组织瘢痕形成为特征的慢性、进行性肺部疾病，会导致肺功能逐步丧失，严重影响患者呼吸功能与生活质量。不少人对该病认知不足，易忽视早期症状，进而延误诊疗时机。对此，北京四惠西区医院专家、李智主任医师，结合医学资料与临床经验，从病因、症状、诊断、治疗、预后等核心维度展开科普，助力大家科学认知与应对肺纤维化。
李智主任医师长期深耕呼吸系统疾病诊疗领域，擅长肺纤维化、慢性阻塞性肺疾病、哮喘等各类肺部疾病的诊断与综合治疗，临床经验深厚。作为北京四惠西区医院诊疗专家，他始终秉持“早识别、早干预、规范诊疗”的理念，帮助众多肺部疾病患者缓解症状、延缓病情进展、提升生活质量。
一、病因与风险因素：哪些情况易诱发肺纤维化？
李智主任医师指出，肺纤维化的发病与多种因素相关，部分病因明确，部分病例则无法确定具体诱因，核心病因与风险因素可总结如下：
1.核心致病因素
肺纤维化可由多种因素引发，常见包括：长期暴露于有害环境（如矽尘、石棉、霉菌等）；服用特定药物（如部分化疗药、胺碘酮等）；胸部接受放射治疗；合并结缔组织病（如类风湿关节炎、硬皮病等）。此外，多数病例中具体病因无法明确，这类情况被称为特发性肺纤维化（IPF）。
2.主要风险因素
临床中，吸烟是肺纤维化重要风险因素；该病多见于中老年人，高龄是显著风险特征；特定职业暴露（如采矿、农业、建筑等长期接触粉尘的职业）人群患病概率更高；同时，遗传因素也可能增加患病易感性。
1.核心主要症状
比较典型的症状为进行性气短，尤其活动后更为明显，随病情进展，静息状态下也可能出现呼吸急促；干咳是另一核心症状，多为持续性干咳，无明显咳痰；同时伴随乏力、非刻意体重减轻等表现。
2.其他伴随症状
部分患者会出现肌肉和关节疼痛；少数患者会出现杵状指，表现为手指或脚趾末端变宽、变圆，是肺纤维化等慢性肺部疾病的特征性体征之一。
3.危险信号：急性加重
需特别警惕急性加重情况，患者症状可能在数天至数周内突然恶化，呼吸急促、咳嗽等症状急剧加重，此类情况常危及生命，需立即前往医院就诊。
1.影像学检查：胸部高分辨率CT（HRCT）是诊断肺纤维化的关键工具，典型表现为网格影和蜂窝肺改变，病变主要分布于双肺基底和外带，多数情况下可通过HRCT初步确诊。
2.肺功能测试：通过检测可显示限制性通气功能障碍、肺容量减少和弥散能力降低，是评估肺功能受损程度的重要依据。
3.组织活检：在部分疑难病例中，需通过肺活检明确病理特征（如普通型间质性肺炎UIP），为之后诊断提供病理支持。
1.药物治疗
抗纤维化药物（如吡非尼酮、尼达尼布）可有效延缓疾病进展，是临床常用的核心药物；糖皮质激素和免疫抑制剂在特定适应症下使用，但对于治疗病情效果有限，且需严格遵循医嘱，密切关注药物不良反应。
2.支持性治疗
包括氧疗（缓解缺氧症状）、肺康复训练（改善呼吸功能与运动能力）、营养支持（维持机体营养需求），同时需重视预防感染，减少肺部感染诱发病情加重的风险。
3.肺移植
对于病情严重、符合移植指征的患者，肺移植是目前尽可能可能实现更好效果的治疗方式，具体是否适合移植，需由专业医疗团队全面评估。
需特别提醒：若自身或身边人出现进行性气短、持续性干咳、不明原因乏力等症状，尤其是有吸烟史、粉尘暴露史或结缔组织病史的人群，建议尽快前往正规医疗机构呼吸内科就诊，由专业医生进行评估与诊疗方案制定，切勿拖延。
1.误区一：干咳、气短是“小感冒”，硬扛即可。肺纤维化早期症状易与感冒、支气管炎混淆，长期拖延会导致肺功能不可逆损伤，出现相关症状需及时排查。
2.误区二：药物可“缓解”肺纤维化。目前多数肺纤维化无法恢复到原样，抗纤维化药物核心作用是延缓进展，切勿轻信“去根”类虚假宣传，需遵医嘱规范治疗。
3.误区三：无危险因素就不会患病。部分特发性肺纤维化病因不明，无明确危险因素也可能发病，中老年人等高危群体需定期关注肺部健康。
温馨提示
本文科普内容仅用于健康参考，不构成诊疗建议。肺纤维化病情复杂，不同患者的病因、病情进展差异较大，诊疗方案需由专业医师结合检查结果个体化制定，切勿盲目照搬他人治疗方式。
本文旨在大众健康知识普及，切勿作为个体诊疗根据，如有不适请尽早就医。
