近日,华山医院宝山院区儿科中心收治了一位特殊患儿——四岁的小患者萌萌(化名)。
萌萌活泼可爱,但在她刚出生时,细心的妈妈就发现孩子的右手食指和中指要比其他手指大一些,刚开始没太在意,随着孩子年龄的增长,这一症状不仅没有好转反而愈加明显。萌萌的手指明显长于其他同龄孩子,并且逐渐出现了手指变形、关节僵硬等症状,导致她无法正常写字和画画,这可愁坏了家人。
原来,一切的“罪魁祸首”是:先天性巨指症。
什么是巨指症?
我们听说过巨人,但很少听说过“巨指”,为什么萌萌的手指比同龄孩子的更长?巨人是传说,但巨指却是一种确实存在的疾病,属于先天性手部畸形。巨指症,顾名思义,就是一个或多个手指比正常手指粗大、比正常手指长,具体原因尚不明确。
一种是静止型(上图左),出生时手指就比正常手指大一些,但生长速度正常,一般不影响功能,和正常手指大小差别不是很大,可以不做特别治疗;
另一种是进展型(上图右),往往和手指的神经呈神经纤维瘤样增生有关,进展型会一直快速生长,甚至会影响附近手指、手掌乃至整个上肢。不仅影响外观,对功能和患者心理的影响也很大,所以进展型往往需要尽早治疗、多次治疗。
巨指症一般如何矫正呢?
静止型一般不需要特别治疗。
对于进展型巨指症的治疗一般包括两个方面:一是改善外观,矫正畸形;二是控制病情,限制发展。比如,切除过度生长的软组织、矫正歪斜的指骨、缩短过长的指骨,同时切除神经瘤样增生的神经组织,切除个别指骨的骨骺以控制手指的快速生长。对于个别生长过于粗大的巨指,不仅巨指功能明显减退,甚至严重影响整个手的外观及功能,累及附近手指及手掌,也可以考虑单个巨指的切除。
9月1日,华山医院手外科方有生副教授为萌萌成功实施了儿童先天性巨指症矫正手术,手术历时3小时圆满完成。萌萌术后2天顺利出院,长达四年的漫漫求医路也在华山医院宝山院区终于画上了圆满的句号。
小儿手外、神外手术陆续开展
此例手术的成功开展,标志着筹建已久的“华山医院儿科中心”迭代升级、全新启航。
华山医院以“宝山-华山-儿科医联体”为依托,凭借国家医学中心强大的学科实力,以小儿神经外科、手外科为先导,带动小儿内科、重症、传染病等多学科协同发展的“华山儿科”模式逐渐成型,为切实解决区域内儿童的就医问题提供了支撑。
作为市政府“5+3”实事工程的原华山医院北院在设立之初即制定了妇产、儿科的建设与发展规划。在复旦大学及宝山区的大力支持下,儿科门诊于2014年12月正式启用,并同时加入复旦大学儿科医联体,全力提升区域内儿科诊疗总体水平。八年来,复旦大学附属儿科医院先后派出三位学术主任驻点宝山院区参与管理与指导,逐步开设儿童专家、专病、周末和夜间门诊,并完善儿科急诊、病房与24小时发热门诊设置。儿科现有23张普通床位及6张重症床位,并完备新生儿监护室设置。
目前,小儿手部先天性畸形的矫正、手部及上肢外伤后的功能重建等治疗已在宝山院区率先开设。华山已成熟开展的儿童胶质瘤、髓母细胞瘤、颅咽管瘤等常见儿童脑肿瘤手术及治疗,以及儿童先天性神经系统畸形、痉挛性脑瘫及各类脑血管疾病诊治也将在儿科中心逐步开展。
同时,依托复旦大学附属儿科医院重症医学科平台,医院计划筹建独立的儿童重症监护室,支撑儿内、外科的全面发展,并与周边社区卫生机构联合优化分级转诊模式,逐步建立区域内医疗转运系统,强化小儿疑、难、重症诊治,畅通医联体内转诊绿色通道。
“华山医院儿科中心”的建设将助力华山医院宝山院区儿科服务能力、能级快速提升,并不断将华山的优质医疗资源便捷、同质化辐射宝山区患儿,助力打造区域特色的儿科救治中心。