谈“遗传性肾炎女性患者”
自1927年Alport首先血尿伴有耳聋的遗传性肾炎(也叫Alport综合征,简称为AS)后,对AS的观察随访及研究多倾向男性AS患者,而对女性AS的观察随访及研究较少。实际女性AS患者不占少数,因为在占有全部AS家族85%的X染色体联锁显性遗传AS(XLAS)的家族中女性较男性发病概率高出一倍。究其原因(1)多数女性患者来自XLAS家族(其比例占全部AS家族的85%),其早期临床通常较轻,易被忽视;(2)女性AS患者较男性患者误诊及漏诊机会更大;(3)女性患者就诊机会少,不排除性别歧视的影响。
从遗传方式看,女性AS亦包括常染色体显性遗传Alport综合征(ADAS)、常染色体隐性遗传Alport综合征(ARAS)及X染色体联锁显性遗传Alport综合征(XLAS)。女性XLAS属性X染色体联锁显性遗传方式,即携带变异基因的所有女性均表达异常基因产物(该基因杂合子同时也表现正常基因产物),XLAS家族占所有AS家族比例高达85%。XLAS相关突变基因为COL4A5,该基因产物是IV型胶原分子的a5链,目前临床可检测的表达器官或部位包括肾小球基膜、远端肾小管基膜、包曼氏囊壁、皮肤基膜、晶体被膜(临床上较少开展晶体被膜检查)及内耳耳涡基膜。次常见的是ARAS,相关突变基因为COL4A3或/和COL4A4,受累的基因产物是IV型胶原分子的a3链或/和a4链,表达器官或部位包括肾小球基膜、近端肾小管基膜、晶体被膜及内耳耳涡基膜;相对少见的是ADAS。因此,大多数女性AS患者亦来自XLAS家族,女性ARAS与男性ARAS的发病率相同,临床表现及预后亦无明确差别,而ADAS的临床相对较少,推测男女性别间无差异,两者在病理改变及临床经过均与薄基膜病较难鉴别。
慢性肾小球肾炎的饮食禁忌有哪些
慢性肾小球肾炎需要严格限制食盐、限制植物蛋白质、限制辛辣刺激性食物、限制高嘌呤食物、限制草酸钙高的食物、限制高磷食物;那这些类禁忌的食物具体都有哪些?
1、慢性肾炎需限制食盐
慢性肾炎患者需要忌食咸菜、酱、豉、腌制制品。
2、慢性肾炎忌植物蛋白质
植物蛋白质中含大量嘌呤碱,能加重肾脏中间代谢的负担,故不宜食用,如黄豆、绿豆、蚕豆、豆浆、豆腐、豆芽等。
3、慢性肾炎患者忌辛辣刺激性食物
多种香料、胡椒、辣椒、咖喱、葱、大蒜、胡椒、生姜、芥末等对肾脏有刺激作用,应禁用。
4、慢性肾炎患者忌含有高嘌呤食物
如:猪头肉、沙丁鱼、鸡汤、牛肉汤、芹菜、菠菜、羊肉、狗肉、雀肉、兔肉、油腻之品花生等。
5、慢性肾炎患者忌食草酸钙高的蔬菜
如竹笋、韭菜、茭白等。
6、慢性肾炎患者禁食高磷食物
近日本和美国一些学者提出:慢性肾炎患者禁食含磷食物,可控制血清肌酐和血液尿素氮的上升,已引起学术界的普遍关注,可供临床探讨。禁食如:蛋黄、鱼卵、脑等。
固原肾病好的妇科医院
肾病对患者的危害是不容忽视的,对患者的正常机制调节功能起到很大的作用,如果不及时的采取正规的治疗,长久下去可能会危害患者的生命,患者要引起足够的重视。建议患者,治疗肾病到正规的医院去治疗,以免在不正规的医院治疗不当引起更严重的危害。