一概述
过敏性紫癜(anaphylactoidpurpura),即Henoch-Schonlein紫癜(Henoch-Schonleinpurpura),又称自限性急性出血症,是一种侵犯皮肤和其他器官细小动脉和毛细血管的过敏性血管炎,发病原因可能是病原体感染、某些药物作用、过敏等致使体内形成IgA或IgG类循环免疫复合物,沉积于真皮上层毛细血管引起血管炎。主要表现为紫癜、腹痛、关节痛和肾损害,但血小板不减少。有认为过敏性紫癜与变应性皮肤血管炎属于同一个谱系疾病。本病是儿童时期常见的一种血管炎,多发于学龄期儿童,常见发病年龄为7~14岁,1周岁以内婴儿少见。
二发病病因与机制
发病原因和机制至今未完全阐明,可能与链球菌感染、病毒感染、药物、食物、虫咬等有关,发生机制是由于抗原与抗体结合形成免疫复合物在血管壁沉积,激活补体,导致毛细血管和小血管壁及其周围产生炎症,使血管壁通透性增高,从而产生各种临床表现。
三临床表现
好发于儿童及青少年,开始可有发热、头痛、关节痛、全身不适等。
1.皮肤
大多数以皮肤紫癜为首发症状。皮损表现为针头至黄豆大小瘀点、瘀斑或荨麻疹样皮疹或粉红色斑丘疹,压之不退色,即为紫癜。紫癜可融合成片,后变为棕色。一般1~2周内消退,不留痕迹。严重者可发生水疱、血疱,坏死甚至溃疡。皮疹多发生在负重部位,好发于四肢伸侧,尤其是双下肢、踝关节周围和臀部。皮损对称分布,成批出现,容易复发。仅有皮肤损害者也称单纯性紫癜,
2.消化系统
约2/3病例出现消化道症状。一般出现在皮疹发生1周以内。常见腹痛,多表现为阵发性脐周痛、绞痛,腹痛也可发生在腹部其他部位。可有压痛,少见反跳痛。同时伴有呕吐。约半数患儿大便潜血阳性,部分可有血便,甚则呕血。如果腹痛在皮肤症状之前出现,易误诊为外科急腹症,甚至误行手术治疗。少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。伴有腹痛、腹泻、便血,甚至胃肠道出血者也称为胃肠型紫癜。
3.泌尿系统
多数于紫癜后2~4周出现肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿,或管型尿。泌尿系统症状可在病程的任何时期发生,也可于皮疹消退后或疾病静止期出现。病情轻重不等,重症可出现肾功能衰竭和高血压。半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈。伴血尿、蛋白尿,肾损害者也称为肾型紫癜。
4.关节
大多数患儿仅表现为关节及关节周围肿胀、疼痛、触痛或关节炎,可同时伴有活动受限。膝关节、踝关节等大关节常受累,腕关节、肘关节及手指也有波及。关节病变常为一过性,多在数日内消失而不留关节畸形。伴有关节肿胀、疼痛、甚至关节积液者称为关节型紫癜。
5.其他
中枢神经系统症状少见,表现有昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎及格林巴利综合征。
四诊断
1.血液学检查
血小板计数正常或升高。出血时间、凝血时间及血块收缩时间等均正常。部分患儿白细胞总数增高达20.0×109/L,伴核左移。血沉可增快。
2.感染及病原学检查
C反应蛋白增高及抗链球菌溶血素可呈阳性,咽培养可见β溶血性链球菌。
3.免疫学检查
抗核抗体及类风湿因子常阴性。约半数患儿急性期血清IgA、IgM升高。
4.潜血试验
有消化道症状如腹痛患儿,大便潜血可阳性。
5.尿常规
肾脏受累时可出现镜下血尿及肉眼血尿。有时严重蛋白尿可致低蛋白血症。
6.影像学检查
对有消化道症状者可进行腹部B型超声波检查和X线检查,有利于肠套叠的早期诊断。
五治疗
1肾上腺皮质激素
适用于严重皮肤损害或关节型、腹型、肾型紫癜。使用激素的指征:
(1)严重消化道病变,如消化道出血时,泼尼松分次口服,或用地塞米松、甲基泼尼松龙,症状缓解后即可停用;
(2)肾病综合征者可用泼尼松,不短于8周;
(3)急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗,剂量同狼疮性肾炎。激素治疗无效者,可加用免疫抑制剂,如环磷酰胺。
2血浆置换
该法能有效清除血循环中的免疫复合物,从而防止血管阻塞和梗死。适用于血浆中存在大量免疫复合物的严重腹型、肾型患者。
3其他
对严重病例可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗。
得了过敏性紫癜,患者和家长都非常焦虑
本病在急性期主要表现皮疹,腹痛或者关节痛,恢复期皮疹容易反复。这些都是正常的表现,不必特别焦虑。
本病主要是由于感染,或者是近期食量大,积食上火,或者是剧烈活动等原因造成的。个别的是由于药物或食物过敏引起。所以过敏原并不一定有意义,但是在急性期暂时不要吃肉蛋奶等动物蛋白食品,恢复期以后就可以慢慢的添加恢复。
本病紫癜肾炎的发生率在30%左右,即使是早期没有皮疹,或者是皮疹消退了,也不能除外发生肾炎的可能性。只能定期的监测尿常规,及时发现肾脏改变予以治疗。紫癜肾炎一旦发生,疗程要长一些。
本病治疗以中西医结合为主,在急性期皮疹特别多,有腹痛等症状时根据病情可以适当加用激素治疗,以尽快控制病情,防止进展。不论是过皮肤紫癜还是肾炎改变中药的作用都是不能忽视的,可以防止病情反复,尽快恢复病情。