泉州肾病去哪家医院好
评判一家医院好坏的标准就是要看医院是否是正规,是否经国家认证、以及所采用的治疗技术好不好、服务怎么样,这些都可以作为医院的评判依据。患者只有选择了一家好医院治疗肾病,患者的权益才能得到保障,才可以安心的接受治疗。
谈“遗传性肾炎女性患者”
自1927年Alport首先血尿伴有耳聋的遗传性肾炎(也叫Alport综合征,简称为AS)后,对AS的观察随访及研究多倾向男性AS患者,而对女性AS的观察随访及研究较少。实际女性AS患者不占少数,因为在占有全部AS家族85%的X染色体联锁显性遗传AS(XLAS)的家族中女性较男性发病概率高出一倍。究其原因(1)多数女性患者来自XLAS家族(其比例占全部AS家族的85%),其早期临床通常较轻,易被忽视;(2)女性AS患者较男性患者误诊及漏诊机会更大;(3)女性患者就诊机会少,不排除性别歧视的影响。
从遗传方式看,女性AS亦包括常染色体显性遗传Alport综合征(ADAS)、常染色体隐性遗传Alport综合征(ARAS)及X染色体联锁显性遗传Alport综合征(XLAS)。女性XLAS属性X染色体联锁显性遗传方式,即携带变异基因的所有女性均表达异常基因产物(该基因杂合子同时也表现正常基因产物),XLAS家族占所有AS家族比例高达85%。XLAS相关突变基因为COL4A5,该基因产物是IV型胶原分子的a5链,目前临床可检测的表达器官或部位包括肾小球基膜、远端肾小管基膜、包曼氏囊壁、皮肤基膜、晶体被膜(临床上较少开展晶体被膜检查)及内耳耳涡基膜。次常见的是ARAS,相关突变基因为COL4A3或/和COL4A4,受累的基因产物是IV型胶原分子的a3链或/和a4链,表达器官或部位包括肾小球基膜、近端肾小管基膜、晶体被膜及内耳耳涡基膜;相对少见的是ADAS。因此,大多数女性AS患者亦来自XLAS家族,女性ARAS与男性ARAS的发病率相同,临床表现及预后亦无明确差别,而ADAS的临床相对较少,推测男女性别间无差异,两者在病理改变及临床经过均与薄基膜病较难鉴别。
小儿过敏性紫癜及紫癜性肾炎
过敏性紫癜的本质是一种过敏性的血管炎症,可引起皮肤、关节、内脏器官等多部位的病变,绝大部分病例可伴有肾脏受累,即过敏性紫癜肾炎,是儿科全身性疾患累及肾脏的常见原因之一。过敏性紫癜的预后主要取决于肾脏是否受累及其程度,因此有必要加强对此类疾病的认识,以确保患儿及其家属坚持长期的随访、正规的治疗。
患儿发病前常有感染或特殊食物、药物的接触史,不久出现皮疹、腹痛或关节痛的症状,部分患儿出现血尿、蛋白尿提示肾脏受累。绝大多数患儿以紫癜样皮疹为首发症状,典型表现为大小不等、略高于皮面的紫癜,压之不褪色,多对称分布于双下肢;但是部分不典型病例以反复发作的腹痛为首发症状,在皮疹出现前明确诊断有一定困难,易被误诊为外科急腹症,应提高警惕。
根据典型的临床表现诊断过敏性紫癜并不困难,部分伴有肾脏受累的患儿需要做肾穿刺活检明确病理诊断、指导治疗。过敏性紫癜需要与血小板减少性紫癜鉴别,两者的皮疹有相似之处,但后者伴有血小板减少容易将二者区分。此外,过敏性紫癜还需要与其他的可伴有多系统受累的免疫疾病相区分,此时血清免疫学检查包括一些自身抗体的检测有重要意义。
过敏性紫癜目前尚无特异性治疗,应尽可能寻找出可能的过敏源,并加以去除,胃肠症状可对症解痉治疗,肾上腺皮质激素对缓解关节和胃肠症状有一定帮助,可短期应用。
过敏性紫癜的预后与肾脏病变的程度有很大关联,因此,应特别重视早期发现过敏性紫癜时的肾脏损害,并给予及时、正确的治疗。首先,患儿在患过敏性紫癜后应坚持长期的随访,主要为定期检测尿常规。肾脏受累多发生于起病后的一个月内,可表现为轻重不等的血尿、蛋白尿,部分病例可表现为急/慢性肾功能衰竭。
其次,临床医生应根据症状和/或肾脏病理的不同,制定个体化的治疗方案,轻者口服中药即可,重者则需要给予激素及免疫抑制剂治疗。
大部分过敏性紫癜肾炎的患儿预后较好,部分原因是近年来对其认识的提高,诊断治疗水平的进步。患儿及其家属坚持长期随访、正规治疗非常重要,在一定程度上决定了患儿预后的好坏。