肺纤维性病变的严重程度需结合具体病情判断，多数早期患者症状轻微，但部分进展期患者可能出现不可逆肺损伤。
肺纤维性病变早期可能仅表现为轻度干咳或活动后气短，肺功能检查显示轻微限制性通气障碍，高分辨率CT可见局限磨玻璃影或网格状改变。这类患者通过戒烟、避免粉尘接触、遵医嘱使用乙酰半胱氨酸泡腾片等抗氧化剂干预，配合家庭氧疗，病情可长期稳定。部分患者可能出现季节性加重，需短期加用泼尼松片控制炎症反应。
当病变进展至中晚期，CT显示广泛蜂窝肺改变伴牵拉性支气管扩张，患者静息状态下即有明显呼吸困难，动脉血气分析提示低氧血症。此时需联合吡非尼酮胶囊抗纤维化治疗，部分患者可能需进行肺康复训练。极少数快速进展型患者可能出现肺动脉高压和右心衰竭，需考虑肺移植评估。合并肺部感染时会急剧加重症状，需及时使用注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠等广谱抗生素。
肺纤维性病变患者应定期监测肺功能与CT变化，保持适度有氧运动增强肺耐力，饮食需保证优质蛋白摄入如鱼肉蛋奶，避免高盐饮食加重心脏负荷。冬季注意预防呼吸道感染，接种肺炎球菌疫苗和流感疫苗，出现发热或痰量增多应及时就医。
