原发性胆汁性肝硬化患者可通过调整饮食结构、皮肤瘙痒护理、预防骨质疏松、监测并发症、心理疏导等方式进行护理。该疾病属于慢性胆汁淤积性肝病，需长期综合管理以延缓病情进展。
患者应保证每日优质蛋白摄入，选择鱼肉、鸡蛋白、豆腐等易消化食物，避免动物内脏等高胆固醇食物。脂肪摄入以中链脂肪酸为主，如椰子油可帮助改善脂肪吸收不良。每日分5-6次少量进食，配合维生素A、D、E、K等脂溶性维生素补充剂，预防营养不良。
约80%患者会出现顽固性皮肤瘙痒，可能与胆汁酸沉积刺激神经末梢有关。建议穿着纯棉透气衣物，使用微温水洗澡并缩短洗浴时间。可遵医嘱使用考来烯胺散吸附胆汁酸，或外用炉甘石洗剂缓解症状。避免抓挠导致皮肤继发感染。
长期胆汁淤积会影响钙和维生素D吸收，患者骨密度通常低于同龄人。每日需补充钙剂如碳酸钙D3片，配合活性维生素D制剂如骨化三醇胶丸。建议进行太极拳、散步等低冲击运动，每半年进行双能X线骨密度检测。
定期检查肝功能、凝血功能及血氨水平，警惕食管胃底静脉曲张破裂出血。出现嗜睡、定向力障碍等肝性脑病前兆时，需限制蛋白质摄入并使用乳果糖口服溶液调节肠道菌群。门静脉高压患者应避免剧烈咳嗽和便秘。
疾病进展可能导致焦虑抑郁情绪，可参加肝病互助小组获得社会支持。护理人员应耐心倾听诉求，解释熊去氧胆酸胶囊等药物需持续服用2年以上才显效。对于终末期患者，需提前讨论肝移植评估事宜。
患者需每3个月复查肝功能、腹部超声和肝纤维化扫描，保持每日30分钟温和运动如八段锦。注意观察大便颜色变化，陶土样便提示胆道梗阻加重。家属应学习肝性脑病早期识别方法，家中常备乳果糖口服溶液等应急药物。避免使用苯二氮卓类镇静药物以免诱发肝昏迷。
