狼疮性肾炎的病理分型
病理分型的统一对指导临床个体化治疗以及判断预后具有非常重要的意义。1974年WHO第一次提出了关于狼疮性肾炎(LN)的分类,1980年进行了第一次修改,1995年再次修改,2003年由国际肾脏病学会和肾脏病理学会(ISN/RPS)第三次修订了LN的分类标准。
2003年LN分类标准将LN分为六型。
Ⅰ型为系膜轻微病变性LN:光镜下表现基本正常,免疫荧光可见系膜区免疫复合物沉积。
Ⅱ型为系膜增生性LN:光镜下可见系膜细胞增生或系膜基质增多,伴系膜区免疫复合物沉积,免疫荧光或电镜下可见少量孤立的上皮下或内皮下沉积物。
Ⅲ型为局灶性LN:受累肾小球少于全部肾小球的50%,可表现为活动或非活动性病变,局灶、节段或球性病变,毛细血管内或毛细血管外增生性病变。其中Ⅲ(a)型为活动性病变,表现为局灶增生型LN;Ⅲ(ac)型为活动性伴慢性病变,表现为局灶增生硬化性肾炎;Ⅲ(c)型为慢性病变,表现为局灶硬化性肾炎。
Ⅳ型为弥漫性LN:受累肾小球占全部肾小球的50%以上,典型病例常有弥漫性内皮下免疫复合物沉积,伴或不伴系膜病变。根据肾小球的病变分为弥漫节段型LN(受累肾小球表现为节段性病变)和弥漫性球型LN(受累肾小球表现为球性病变)。
Ⅳs(a)为活动性节段增生性LN,Ⅳg(a)为活动性球性增生性LN,Ⅳs(ac)为活动性伴慢性节段增生硬化性LN,Ⅳg(ac)为活动性伴慢性球性增生硬化性LN,Ⅳs(c)为慢性节段硬化性LN,Ⅳg(c)慢性球性硬化性LN。
Ⅴ型为膜性LN:光镜下可见上皮下免疫复合物沉积,伴或不伴系膜病变。免疫荧光或电镜下可见球性或节段性上皮下连续性免疫复合物沉积,Ⅴ型常与Ⅲ型或Ⅳ型共同存在。
Ⅵ型为进行性硬化性LN:90%以上的肾小球呈球性硬化。
活动性病变是指下列情形:毛细血管内细胞增生,核碎裂,纤维素样坏死,肾小球基底膜破坏,细胞性或纤维细胞性新月体形成、白金耳等。
慢性病变是指存在节段性或全球性肾小球硬化、纤维性粘连、纤维性新月体形成。
过敏性紫癜肾炎如何治疗
紫癜性肾炎是过敏性紫癜导致肾脏损害所致。本病发病机制主要为体液免疫异常,同时也有细胞免疫功能紊乱,细胞因子和炎症介质的参与等导致肾脏破坏,此外,凝血机制等也参与了紫癜性肾炎的发生。根据肾脏病理改变以及临床表现等,可以采用如下治疗方法:1、肾上腺皮质激素:对缓解关节和胃肠道症状有肯定。但是大量资料皮质激素不能改善和预防肾脏病变,不能预防紫癜的复发。对尿常规轻微改变、肾功能正常、肾活检仅见轻微改变或呈局灶性系膜增生者,不主张应用激素,可对症治疗,加强随访观察。2、免疫抑制剂:常用环磷酰胺等药物。对临床表现为肾病综合征患者,尤其是伴肾功能损害,病理呈弥漫性改变者,可用强的松等治疗或者联合合用环磷酰胺。肾炎性肾病、急进行肾炎呈弥漫性增生伴或有新月体形成,一般主张早期使用激素治疗。常用糖皮质激素以及免疫抑制(如甲基强的松龙冲或环磷酰胺冲击治疗)。3、抗凝及抗血小板聚集治疗:是一项重要的治疗方法。常用阿司匹林、潘生丁以及肝素等。4、钙离子通道阻滞剂:能扩张血管,减轻血管炎引起的血管痉挛,并有抑制血小板聚集作用。目前临床常使用硝苯地平等。5、抗组织胺药物:主要是H2受体拮抗剂等。此类药物竞争性拮抗组胺,改善血管通透性,从而减少皮肤粘膜及内脏出血。对控制皮疹及减轻肾损伤有效。常用者为西米替丁等药物。6、血管紧张素转换酶抑制剂:如卡托普利等。7、其他治疗方法:前列腺素可以改善肾脏微循环,减轻肾脏损害。大剂量丙种球蛋白有中和体内抗原,抑制炎症反应等作用。中药复方丹参及雷公藤多甙也可用于此病的治疗。有条件者可以进行血浆置换治疗,以排除体内的免疫复合物性,改善肾功能,特别是严重或顽固性病例及严重肾功能损害者效果好。对于严重肾功能衰竭患者常需要透析治疗。
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