肺纤维化患者的生存期通常为3-5年，具体时间与病情进展速度、治疗反应及并发症控制有关。特发性肺纤维化是常见的类型，若未及时干预可能加速肺功能恶化。
肺纤维化早期患者通过规范治疗和生活方式调整，可能维持较稳定的肺功能，生存期可接近5年。这类患者通常表现为轻度活动后气短，肺功能检查显示弥散能力轻度下降。抗纤维化药物如吡非尼酮胶囊或尼达尼布软胶囊可延缓疾病进展，同时需定期监测血氧饱和度，避免呼吸道感染。中期患者肺功能进一步受损，静息时可能出现呼吸困难，生存期多缩短至2-3年。这类患者需长期氧疗，合并肺动脉高压时需联合安立生坦片等血管扩张剂。晚期患者常因呼吸衰竭或心肺并发症导致生存期不足1年，需考虑肺移植评估。急性加重的肺纤维化患者预后较差，住院期间死亡率较高。
肺纤维化早期患者通过规范治疗和生活方式调整，可能维持较稳定的肺功能，生存期可接近5年。这类患者通常表现为轻度活动后气短，肺功能检查显示弥散能力轻度下降。抗纤维化药物如吡非尼酮胶囊或尼达尼布软胶囊可延缓疾病进展，同时需定期监测血氧饱和度，避免呼吸道感染。中期患者肺功能进一步受损，静息时可能出现呼吸困难，生存期多缩短至2-3年。这类患者需长期氧疗，合并肺动脉高压时需联合安立生坦片等血管扩张剂。晚期患者常因呼吸衰竭或心肺并发症导致生存期不足1年，需考虑肺移植评估。急性加重的肺纤维化患者预后较差，住院期间死亡率较高。
肺纤维化患者应严格戒烟并避免接触粉尘，保持室内湿度适宜。每日进行低强度有氧运动如散步，可配合腹式呼吸训练改善肺通气。饮食需保证优质蛋白摄入，如鱼肉、鸡蛋，适量补充维生素D。定期复查高分辨率CT和肺功能，出现发热或气短加重时需立即就医。心理支持对改善患者生活质量尤为重要，可参与呼吸康复课程。
