原发性胆汁性肝硬化的首发症状通常是皮肤瘙痒和疲劳。该病是一种慢性胆汁淤积性肝病，早期还可能伴随右上腹不适、口干眼干等表现，随着病情进展可出现黄疸、肝脾肿大等症状。
皮肤瘙痒是本病具特征性的早期症状，约50%患者以此为首发表现。瘙痒多从手掌、足底开始，逐渐蔓延至全身，夜间加重，可能与胆汁酸盐沉积刺激皮肤神经末梢有关。严重者可影响睡眠质量，但皮肤表面无皮疹等异常。建议避免搔抓，穿着纯棉衣物，必要时遵医嘱使用考来烯胺散等胆汁酸结合剂缓解症状。
不明原因的持续性疲劳见于60%以上患者，其发生机制与中枢神经系统功能紊乱、甲状腺功能异常或肌肉能量代谢障碍相关。疲劳程度与肝功能损害不平行，部分患者在肝功能正常时即出现显著乏力。可通过规律作息、适度运动改善，合并甲状腺功能减退时需补充左甲状腺素钠片。
约30%患者早期出现右上腹隐痛或饱胀感，可能与肝内胆管炎症反应或肝脏肿大牵拉肝包膜有关。疼痛多为间歇性，进食油腻食物后加重。超声检查可发现肝内胆管扩张，但需与胆囊疾病鉴别。建议低脂饮食，疼痛明显时可遵医嘱使用熊去氧胆酸胶囊进行抗炎利胆治疗。
约25%患者合并干燥综合征，表现为口腔唾液减少、眼睛干涩异物感，与自身免疫攻击唾液腺和泪腺相关。需通过Schirmer试验确诊，日常可使用人工泪液缓解眼部症状，严重口干者可含服环戊硫酮片刺激唾液分泌。定期眼科检查预防角膜损伤。
15%-20%患者早期无自觉症状，仅在体检时发现碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶显著升高。这类患者更需警惕，建议每3-6个月复查肝功能、自身抗体及肝脏弹性检测，确诊后应及早开始熊去氧胆酸胶囊联合奥贝胆酸片治疗以延缓纤维化进展。
原发性胆汁性肝硬化患者应保持均衡饮食，适量补充维生素A、D、E、K等脂溶性维生素，避免饮酒及肝毒性药物。日常监测体重变化，出现下肢水肿或意识模糊等肝性脑病前兆时需立即就医。建议每半年进行胃镜检查筛查食管胃底静脉曲张，合并骨质疏松高风险者需定期骨密度检测并补充钙剂。
