先天性心脏病合并肺动脉高压可通过药物治疗、介入治疗、手术治疗、氧疗、生活方式调整等方式干预。肺动脉高压通常由心脏结构异常、肺血管阻力增加、血氧饱和度降低、遗传因素、慢性缺氧等原因引起。
肺动脉高压患者可遵医嘱使用靶向药物如安立生坦片、马昔腾坦片等内皮素受体拮抗剂，或西地那非片等磷酸二酯酶-5抑制剂。合并心力衰竭时可能需要地高辛片、呋塞米片等强心利尿药物。药物治疗需定期监测肝功能、血常规等指标。
对于存在动脉导管未闭、房间隔缺损等心脏畸形的患者，可采用经导管封堵术等介入治疗。该方法创伤较小，通过导管植入封堵器闭合异常通道，能有效降低肺动脉压力。术后需预防感染并定期复查心脏超声。
复杂先天性心脏病患者可能需要实施手术如室间隔缺损修补术、法洛四联症矫治术等。手术可纠正心脏解剖异常，改善血流动力学。术后需在重症监护室观察，并长期服用抗凝药物如华法林钠片预防血栓。
长期家庭氧疗适用于血氧饱和度低于90%的患者，每日吸氧15小时以上可缓解缺氧症状。便携式制氧机适合活动时使用，夜间建议使用持续低流量氧疗。氧疗期间需定期检测动脉血气分析。
患者应避免剧烈运动和重体力劳动，建议进行散步等低强度有氧运动。保持均衡饮食，限制钠盐摄入每日不超过5克。预防呼吸道感染，接种流感疫苗和肺炎疫苗。妊娠会加重病情，育龄期女性需严格避孕。
先天性心脏病合并肺动脉高压患者需每3-6个月复查心脏超声和六分钟步行试验。日常注意监测心率、血压、血氧等指标，出现呼吸困难加重或下肢水肿需及时就医。保持环境空气流通，避免前往高原地区。家属应学习急救知识，备好应急药物。通过规范治疗和科学管理，多数患者可获得良好预后。
