先天性大动脉缩窄和大动脉炎可通过发病机制、临床表现及影像学特征区分。先天性大动脉缩窄是胎儿期血管发育异常导致的局部狭窄，多见于主动脉；大动脉炎是自身免疫性血管炎，主要累及主动脉及其分支。两者在治疗和预后上存在显著差异，需通过超声心动图、血管造影等检查明确诊断。
1、发病机制
先天性大动脉缩窄属于先天性心血管畸形，因胚胎期主动脉弓发育异常导致管腔狭窄，常见于主动脉峡部。大动脉炎属于慢性非特异性炎症，与免疫异常相关，病理表现为血管壁全层炎性细胞浸润，后期出现纤维化狭窄或动脉瘤形成。前者为结构异常，后者为获得性炎症反应。
2、好发人群
先天性大动脉缩窄多在婴幼儿期确诊，男性发病率较高，部分合并特纳综合征等遗传疾病。大动脉炎好发于10-40岁青年女性，亚洲人群多见，可能与遗传易感性相关。年龄和性别分布是临床初步鉴别的重要依据。
3、症状表现
先天性大动脉缩窄典型表现为上肢高血压、下肢低血压，股动脉搏动减弱，严重者出现心力衰竭。大动脉炎早期有发热、乏力等全身症状，后期因血管狭窄出现无脉症、视力障碍或脑缺血，约半数患者伴红细胞沉降率增快。
4、影像学特征
超声心动图显示先天性大动脉缩窄的局部管腔呈"束腰样"改变，CT血管造影可见狭窄后扩张。大动脉炎血管造影表现为节段性狭窄与扩张交替，典型者呈"串珠样"改变，PET-CT可发现活动期血管壁代谢增高。
5、治疗原则
先天性大动脉缩窄需手术切除狭窄段或球囊扩张支架置入，多数可。大动脉炎需长期免疫抑制治疗，常用泼尼松片、甲氨蝶呤片控制炎症，严重狭窄需血管重建术。两者治疗方案差异反映本质病因不同。
对于疑似大血管病变患者，建议尽早就诊心血管专科，完善炎症指标、血管影像等检查。日常需监测血压变化，避免剧烈运动诱发并发症。先天性大动脉缩窄术后需定期随访主动脉形态，大动脉炎患者应注意预防感染并遵医嘱调整免疫抑制剂用量。
