先天性肛门直肠畸形可通过手术治疗、肠道造口术、术后护理、康复训练、定期随访等方式干预。该疾病属于胚胎发育异常，常伴随直肠闭锁、瘘管形成等结构异常，需根据畸形类型及严重程度制定个体化方案。
1、手术治疗
肛门成形术是核心治疗手段，适用于中低位畸形。通过重建肛门括约肌和直肠通道恢复排便功能，术中需注意保留神经血管束。对合并直肠尿道瘘者需同期行瘘管修补术，术后可能出现暂时性排便失禁。
2、肠道造口术
高位畸形或合并严重并发症时需先行结肠造瘘术缓解肠梗阻，待患儿成长至6-12月龄再行二期手术。造口护理需使用防漏膏保护周围皮肤，注意观察造口黏膜颜色及出血情况。
3、术后护理
术后需保持会阴部清洁，使用生理盐水冲洗创面。扩肛治疗从术后2周开始，持续3-6个月预防肛门狭窄。喂养采用低渣饮食逐步过渡，记录每日排便次数及性状。
4、康复训练
排便功能训练包括定时坐盆、腹肌锻炼及生物反馈治疗。对遗留排便障碍者需进行肛门括约肌电刺激，配合凯格尔运动改善控便能力。心理疏导帮助患儿适应长期管理。
5、定期随访
每3-6个月评估肛门指检、直肠肛管测压及排便造影。监测生长发育指标，必要时进行营养支持。青春期需关注继发畸形矫正需求，部分病例成年后需再次手术干预。
患儿应穿着宽松棉质内衣减少摩擦，便后使用无酒精湿巾清洁。饮食需保证足够膳食纤维和水分摄入，避免辛辣刺激食物。建立规律排便习惯，每日固定时间进行5-10分钟坐盆训练。家长需学习造口护理技巧，观察腹胀、呕吐等肠梗阻征兆，定期测量体重评估营养状况。术后1年内避免剧烈运动，康复期间可进行游泳等低冲击运动改善盆底肌力。
