原发性胆汁性肝硬化主要表现为皮肤瘙痒、疲劳、黄疸、肝脾肿大和骨质疏松。该病是一种慢性胆汁淤积性肝病，早期症状隐匿，随着病情进展可能出现门静脉高压等严重并发症。
1、皮肤瘙痒
皮肤瘙痒是原发性胆汁性肝硬化常见的早期症状，可能与胆汁酸沉积刺激皮肤神经末梢有关。瘙痒多从手掌、脚底开始，夜间加重，严重时可影响睡眠。患者皮肤可见抓痕但无原发皮疹，使用抗组胺药物效果有限。胆汁酸结合剂如考来烯胺散可缓解症状，需配合保肝药物如熊去氧胆酸胶囊治疗。
2、疲劳
约80%患者出现持续性疲劳，其发生机制与中枢神经系统功能障碍、甲状腺功能异常有关。疲劳程度与肝功能损害不平行，表现为活动耐力下降、注意力不集中。建议患者调整作息并补充维生素D，严重时可使用莫达非尼片改善症状，但需监测肝功能。
3、黄疸
黄疸多在疾病中晚期出现，因胆红素代谢障碍导致皮肤黏膜黄染，可伴尿色加深和陶土样便。血清总胆红素超过34μmol/L提示预后不良。除基础治疗外，可短期使用苯巴比妥片诱导肝酶活性，必要时行鼻胆管引流术缓解梗阻。
4、肝脾肿大
门静脉高压导致脾脏充血性改变，体检可触及肿大肝脾，超声显示肝包膜增厚伴脾静脉增宽。可能并发食管胃底静脉曲张，需定期胃镜检查。治疗上采用普萘洛尔缓释片降低门脉压力，严重脾功能亢进者考虑脾动脉栓塞术。
5、骨质疏松
维生素D吸收障碍和慢性炎症状态导致骨量减少，骨折风险增加3-5倍。骨密度检查显示腰椎和股骨颈T值降低。除补充钙剂和维生素D3软胶囊外，双膦酸盐类药物如阿仑膦酸钠片可抑制骨吸收，需配合负重运动改善骨代谢。
患者应坚持低脂高蛋白饮食，每日摄入热量控制在25-30kcal/kg，避免食用动物内脏等高胆固醇食物。定期监测肝功能、血清自身抗体及肝纤维化指标，每6-12个月进行胃镜和骨密度检查。适度进行游泳、散步等有氧运动，避免剧烈运动导致骨折。出现腹水或肝性脑病症状需立即住院治疗。
