肺纤维化可通过氧疗、药物治疗、肺康复训练、营养支持和肺移植等方式治疗。肺纤维化通常由环境因素、自身免疫性疾病、药物、遗传因素和病毒感染等原因引起。
1、氧疗
氧疗适用于血氧饱和度低的患者，通过鼻导管或面罩吸入氧气改善缺氧症状。长期家庭氧疗需每日使用15小时以上，可减缓肺动脉高压进展。便携式制氧机适合活动时使用，但需避免氧浓度过高导致二氧化碳潴留。
2、药物治疗
吡非尼酮胶囊可抑制成纤维细胞增殖，需随餐服用减轻胃肠道反应。尼达尼布软胶囊能阻断纤维化信号通路，常见腹泻不良反应。醋酸泼尼松片用于急性加重期，需监测血糖和骨密度。合并感染时可用左氧氟沙星片，胃食管反流者配合奥美拉唑肠溶胶囊。
3、肺康复训练
腹式呼吸训练每日3次，每次10分钟可增强膈肌力量。步行训练从5分钟开始逐步延长时间，血氧低于88%需暂停。上肢阻力训练使用0.5-2kg哑铃，改善穿衣梳头等日常活动能力。呼吸操需配合缩唇呼吸，避免过度换气诱发呼吸困难。
4、营养支持
每日需1.2-1.5g/kg优质蛋白，优先选择鱼肉蛋奶。碳水化合物占总热量50%以下，减少二氧化碳生成。维生素D3胶囊可改善骨骼肌功能，ω-3鱼油软胶囊有抗炎作用。进食时保持坐位，少食多餐避免饱胀影响呼吸。
5、肺移植
终末期患者FEV1小于35%可评估移植指征，需排除恶性肿瘤和严重肝肾疾病。术后需终身服用他克莫司胶囊预防排斥反应，定期支气管镜监测感染。移植后1年生存率约80%，5年生存率50-60%。供体短缺情况下可考虑活体肺叶移植。
肺纤维化患者应保持室内湿度40-60%，每日监测体重和血氧。流感疫苗和肺炎疫苗需按时接种，避免前往人群密集场所。进行呼吸训练时需家属陪同，出现发热或呼吸困难加重应立即就医。烹饪采用蒸煮方式减少油烟刺激，睡眠时抬高床头30度预防反流。保持情绪稳定有助于改善临床症状，可参加病友互助小组获得心理支持。
