原发性乳腺恶性淋巴瘤是一种罕见的非上皮源性恶性肿瘤，指原发于乳腺组织的淋巴系统恶性病变，占所有乳腺恶性肿瘤的0.04%-0.5%。
1、疾病特征
原发性乳腺恶性淋巴瘤病理类型以弥漫大B细胞淋巴瘤为主，临床表现为单侧乳腺无痛性肿块，质地较硬且边界不清，部分患者伴随腋窝淋巴结肿大。影像学检查可见乳腺内孤立性结节或弥漫性浸润，需通过穿刺活检明确诊断。该病易与乳腺癌混淆，但治疗方案差异显著。
2、发病机制
发病可能与慢性炎症刺激、自身免疫异常或免疫缺陷状态有关。部分患者存在EB病毒感染史，乳腺组织中异常淋巴细胞克隆性增殖导致肿瘤形成。分子生物学检测可发现特定基因重排，如BCL-2/IgH融合基因。
3、诊断标准
需满足Dawson标准：病变局限于乳腺组织；无其他部位淋巴瘤病史；确诊时无远处淋巴结受累；骨髓穿刺结果阴性。诊断需结合免疫组化标记物检测，常见CD20、CD79a阳性表达，而乳腺上皮标记物阴性。
4、治疗方法
主要采用R-CHOP方案化疗，包含利妥昔单抗注射液、环磷酰胺片、盐酸多柔比星脂质体注射液、硫酸长春新碱注射液及醋酸泼尼松片。局部可联合放射治疗，对巨大肿块或化疗耐药者可行乳腺切除术。中枢神经系统预防性治疗常采用甲氨蝶呤注射液。
5、预后因素
预后与临床分期、乳酸脱氢酶水平及国际预后指数评分相关。早期患者5年生存率可达70%，但发生中枢神经系统转移者预后较差。治疗期间需监测心功能、血常规及肝肾功能，定期进行PET-CT评估。
患者应保持均衡饮食，适当补充优质蛋白如鱼肉、蛋类，避免高脂肪食物。治疗期间注意口腔清洁，用软毛牙刷防止牙龈出血。适度进行低强度运动如散步，但白细胞低于3×10⁹/L时应避免外出。定期复查乳腺超声、CT及肿瘤标志物，出现新发肿块或体重骤降需及时就诊。建议加入淋巴瘤患者互助组织获取心理支持。
