先天性心脏病合并重度肺动脉高压可通过靶向药物治疗、介入封堵手术、心肺联合移植三种方式治疗。重度肺动脉高压可能与肺血管重构、心脏分流异常等因素有关，通常表现为呼吸困难、活动耐力下降等症状。
1、靶向药物治疗
波生坦片、安立生坦片等内皮素受体拮抗剂可改善肺血管阻力，需配合华法林钠片抗凝。此类药物适用于无法手术的患者，需定期监测肝功能。使用期间可能出现头痛、水肿等不良反应，禁止妊娠期使用。
2、介入封堵手术
经导管房间隔缺损封堵术或动脉导管未闭封堵术可纠正心脏分流。术后需预防感染性心内膜炎，限制剧烈运动3-6个月。手术禁忌证包括艾森曼格综合征等终末期病变，需通过右心导管评估手术指征。
3、心肺联合移植
终末期患者可考虑移植治疗，需终身服用环孢素软胶囊等免疫抑制剂。移植后需预防巨细胞病毒感染，定期进行心功能评估。供体匹配困难且术后排斥风险高，五年生存率有限。
患者应每日监测血氧饱和度，保持低盐饮食并控制每日饮水量。避免高原旅行及航空飞行，预防呼吸道感染。建议每3个月复查心脏超声和六分钟步行试验，根据心功能分级调整运动强度。出现咯血或晕厥需立即就医。
